病例視頻
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椎管內(nèi)囊腫病例：藏在脊柱中的惡魔
CCTV-4《中華醫(yī)藥》
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突出的腫瘤-腦膜瘤
CCTV10《走進(jìn)科學(xué)》
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腦面血管瘤合并癲癇 外科手術(shù)療效顯著
2022-01-12 09:23 作者:醫(yī)助小雨
腦面血管瘤?。⊿WS）是一種罕
見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征。SWS
患者典型的臨床表現(xiàn)為面部葡萄酒斑
和顱內(nèi)軟腦膜血管瘤，還可能出現(xiàn)青
光眼、癲癇、運(yùn)動缺陷、認(rèn)知功能下降，
以及其他神經(jīng)功能缺陷等。
約 75%～100%的 SWS 患者有 癲癇發(fā)作，30%～52%的SWS患者存 在藥物難治性癲癇。由于 SWS 發(fā)病 率低，目前，國內(nèi)外對于 SWS 患者尚 缺乏明確的外科治療經(jīng)驗(yàn)。
近日，國際知名神經(jīng)科學(xué)和神經(jīng) 病學(xué)雜志《腦》（Brain）以論著形式在 線發(fā)表了首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 欒國明、關(guān)宇光團(tuán)隊最新研究論文。 文章重點(diǎn)分析了SWS的臨床特征、外 科手術(shù)適應(yīng)證選擇，以及手術(shù)預(yù)后情 況等，對SWS合并癲癇的外科手術(shù)治 療具有指導(dǎo)價值。
研究發(fā)現(xiàn)，76.52%的 SWS 患者 在出生后第一年即會發(fā)生首次癲癇發(fā) 作。發(fā)生認(rèn)知功能下降的危險因素包 括癲癇發(fā)作史≥2年、存在雙側(cè)軟腦膜 血管瘤、癲癇初次發(fā)作年齡＜1歲、存 在顱內(nèi)鈣化灶和存在左側(cè)軟腦膜血管 瘤等。研究表明，外科手術(shù)對SWS合 并癲癇發(fā)作的控制療效顯著，安全性 尚可。患者術(shù)后運(yùn)動認(rèn)知功能良好。 改良半球離斷術(shù)是一種創(chuàng)傷更小、安 全性更高的癲癇外科術(shù)式。應(yīng)在充分 考慮兒童早期手術(shù)風(fēng)險的前提下，盡 早給予癲癇外科手術(shù)治療，這有助于 SWS 患者獲得更好的癲癇預(yù)后和認(rèn) 知功能保護(hù)。 （錢宇陽）
文源：健康報（2022年1月12日11711期）
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