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  • 椎管內(nèi)囊腫病例:藏在脊柱中的惡魔

    CCTV-4《中華醫(yī)藥》

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    CCTV10《走進(jìn)科學(xué)》

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    2018-09-12

什么是多系統(tǒng)萎縮?

2018-09-12 17:41 作者:茍大夫

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種散發(fā)性?快速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,臨床包括以共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀為主的散發(fā)型橄欖-腦橋-小腦萎縮(OPCA)?以自主神經(jīng)功能障礙為突出表現(xiàn)的Shy-Drager綜合征和以帕金森樣癥狀為主的紋狀體黑質(zhì)變性三個部分?其表現(xiàn)為小腦?錐體束?錐體外系和自主神經(jīng)系統(tǒng)異常,可以以任何一個系統(tǒng)癥狀為首發(fā)?

多系統(tǒng)萎縮是成年期發(fā)病,好發(fā)于50-70歲中老年人,MSA 發(fā)病率為(1.9-4.9)/10萬,患者生存期一般為7-9 年,本病發(fā)病原因還不清楚,近年有研究表明,本病與α?突觸核蛋白異常有關(guān)?本病大約15%表現(xiàn)認(rèn)知功能減退,嚴(yán)重者可能表現(xiàn)癡呆癥狀?其中MSA-C型主要臨床表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),而MSA-P 型則主要表現(xiàn)為對藥物左旋多巴治療效果不明顯?部分MSA-C 型患者在認(rèn)知方面的障礙低于MSA-P型患者?


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