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脊髓血管畸形是指位于脊髓內(nèi)、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性發(fā)育異常而形成的血管病變，臨床分型復(fù)雜，起病形式多種多樣，可有急性或慢性表現(xiàn)，急性表現(xiàn)見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。

脊髓血管的異常連接；發(fā)病率低，起病多樣，易誤診；脊髓血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)；造成青少年嚴(yán)重殘疾的主因之一。

目前認(rèn)為，急性起病多是由新發(fā)出血導(dǎo)致，而慢性進(jìn)展性的癥狀可能是由于病變對(duì)周?chē)顾璧膲浩然蛐〉姆磸?fù)出血，也可能是由于透明樣變性、囊壁增厚、神經(jīng)膠質(zhì)增多、微循環(huán)改變和血栓形成。

盜血

供應(yīng)脊髓的血液通過(guò)畸形團(tuán)大量分流，使正常的脊髓組織血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致脊髓缺血，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的脊髓功能障礙。

出血

畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是有動(dòng)脈瘤樣結(jié)構(gòu)的患者，在動(dòng)脈血壓突然增高(eg.情緒激動(dòng))或外傷等誘因作用下，畸形血管團(tuán)易破裂出血，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血，患者臨床癥狀可突發(fā)加重，最常見(jiàn)于脊髓動(dòng)靜脈畸形，少見(jiàn)于小的脊髓動(dòng)靜脈瘺。

靜脈高壓

動(dòng)靜脈異常連接后，動(dòng)脈血直接匯入靜脈系統(tǒng)，引起靜脈高壓，靜脈淤滯，動(dòng)靜脈之間壓差減少可以導(dǎo)致脊髓灌注減少，脊髓水腫，迂曲擴(kuò)張的畸形血管還可以壓迫和破壞脊髓。

因?yàn)?，脊髓靜脈系統(tǒng)無(wú)瓣膜，更易受引力影響，因此，圓錐部位的脊髓最常受累，多見(jiàn)于硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。

占位效應(yīng)

粗大的引流靜脈局部壓迫脊髓

脊柱脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)各不相同，患者可以表現(xiàn)是突然急性發(fā)作，也可以是逐漸緩慢起病，這主要取決于病變的部位、類(lèi)型和嚴(yán)重程度，常見(jiàn)癥狀包括腰痛、神經(jīng)根痛、肢體肌力減弱、感覺(jué)異常、二便障礙等，部分患者可沒(méi)有任何臨床癥狀。

典型癥狀

脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進(jìn)展兩種方式，突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團(tuán)急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視，盡快行核磁檢查，明確診斷，并轉(zhuǎn)往具有治療能力的醫(yī)院。突然或緩慢出現(xiàn)的癥狀可包括一下某種或同時(shí)出現(xiàn)幾種。

疼痛

可表現(xiàn)為頭痛(往往預(yù)示著出血)，或神經(jīng)根性痛——在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)域可有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時(shí)可誘發(fā)疼痛，休息后自行緩解。

運(yùn)動(dòng)障礙

一側(cè)或雙側(cè)的肢體無(wú)力，跛行。

感覺(jué)異常

如刺痛、麻木、對(duì)冷熱感覺(jué)減退或消失。

大小便異常

患者可以出現(xiàn)括約肌功能障礙，表現(xiàn)為便秘、排尿困難和大小便失禁。

伴隨癥狀

隨著病情的進(jìn)展，患者還可以出現(xiàn)以下癥狀：脊柱側(cè)彎和脊柱后凸畸形。 對(duì)光敏感。 肢體協(xié)調(diào)能力下降;步態(tài)不穩(wěn);眩暈。 性功能障礙。

在出現(xiàn)了脊髓血管畸形癥狀的時(shí)候，就要立即到醫(yī)院檢查，只有確認(rèn)了疾病，才能夠著手進(jìn)行治療。不過(guò)，脊髓血管畸形怎么檢查呢?

1、在對(duì)脊髓血管畸形的確診中，通常都會(huì)進(jìn)行腰椎穿刺的檢查，而脊髓血管畸形的患者的在檢查中，通常都會(huì)發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。

2、醫(yī)生還會(huì)進(jìn)行脊髓造影，這是檢查脊髓疾病的最重要手段，對(duì)于脊髓血管畸形的確診具有很重要的意義。脊髓造影不但可以顯示脊髓本身的影像，還可以顯示脊髓附近血管的影像。而且造影所使用的水溶性造影劑，也不會(huì)產(chǎn)生副作用。

3、通過(guò)脊髓造影發(fā)現(xiàn)了病變部位后，還需要進(jìn)行CT掃描，對(duì)病變部位進(jìn)行更加深入的檢查，以便醫(yī)生全面的掌握疾病的情況。

想要對(duì)脊髓血管畸形進(jìn)行確診，以上三個(gè)項(xiàng)目的檢查是必不可少的。如果有必要的話(huà)，醫(yī)生可能還會(huì)用到磁共振成像等技術(shù)手段。

日常生活中飲食宜清淡易消化，注意飲食均衡，宜食用富含維生素的食物，如橙子、蘋(píng)果、胡蘿卜等；同時(shí)應(yīng)注意日常蛋白質(zhì)的攝入和營(yíng)養(yǎng)的供給，忌海鮮，忌油膩，忌辛辣刺激食物。

對(duì)于進(jìn)食困難的患者可予以流食來(lái)維持正常的營(yíng)養(yǎng)供給，同時(shí)保持水、電解質(zhì)的平衡；高血壓患者宜低鈉飲食，嚴(yán)格控制鈉鹽的攝入量；便秘患者則鼓勵(lì)多食用富含纖維素的蔬菜和水果，保持大便通暢，必要時(shí)遵醫(yī)囑服用緩瀉藥，切記不可用力排便，以增加脊髓血管畸形破裂出血的可能。

運(yùn)動(dòng)

保持日常生活水平的運(yùn)動(dòng)，但應(yīng)避免過(guò)度勞累和高強(qiáng)度的體力活動(dòng)。

生活方式

戒煙戒酒，保持居住環(huán)境干燥整潔，手術(shù)患者切記要注意避免切口感染。

情緒心理

保持穩(wěn)定平和的心態(tài)，避免情緒激動(dòng)，積極配合治療。