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脊髓小腦性共濟失調(Spinocerebellar Ataxia，SCA)是患者的小腦、腦干和脊髓由于病變而產生退行性變性萎縮所致，一般患者多在青少年期、成年期發(fā)病，病情逐漸加重。脊髓小腦性共濟失調患者主要表現喝醉酒的人一樣，走路搖搖晃晃，動作平衡失調，講話含糊不清，進食喝水返嗆等。一般來說患者的心智能力沒有異常。因患者走路搖擺狀像企鵝一樣，因此又稱為“企鵝家族”。 脊髓小腦性共濟失調的病因有腫瘤、外傷、炎癥、遺傳等。遺傳學發(fā)現有7個該病的致病基因是由于基因中CAG三核苷酸重復序列異常擴增導致編碼蛋白內形成異常擴展的多聚谷氨酰胺肽鏈，這條異常擴展的多聚谷氨酰胺肽鏈就像一條長尾巴，它會造成蛋白質的功能代謝發(fā)生異常改變，進而造成神經細胞死亡。這條異常的長尾巴越長，發(fā)病年齡越早，病情發(fā)展的就越快。

小腦的病變可以由多種病癥引起，常見的包括

1. 原發(fā)性或轉移性腫瘤

2. 血管性如小腦梗死、小腦出血等

3. 炎癥性如急性小腦炎、小腦膿腫等

4. 中毒性如酗酒、食物、藥物、有害氣體中毒等

5. 藥物的副作用，如抗癲癇藥

6. 脫髓鞘性疾病，如多發(fā)性硬化

7. 小腦先天發(fā)育不全、不良或其它先天畸形

8. 內分泌紊亂，小腦鈣化

9. 腦機能退行性變性，如多系統(tǒng)萎縮等

10. 外傷

11. 遺傳性，如遺傳性脊髓小腦性共濟失調

脊髓小腦性共濟失調是顯性遺傳神經退化性疾病?；加屑顾栊∧X性共濟失調的患者可伴有構音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等，嚴重影響患者生存質量。

1.早期可表現 有行走步態(tài)有不穩(wěn)感，有眩暈感，特別是走田間小路時、道路不平時特別明顯，容易撞到墻或門框;雙腿肌肉酸痛、僵硬感，動作笨拙;雙手精細運動時，如端湯、端茶時有搖晃，湯、茶等容易濺出容器;寫字時字線不規(guī)則、字跡較前潦草，字行間距不等，有時可見筆尖將紙穿破;講話較前不流利，舌頭打結，吃東西或喝水時容易被嗆。

2.主要臨床表現 眼球震顫，視物模糊;口齒不流利，飲水反嗆，吞咽困難;四肢肌張力增高，腱反射活躍或亢進(特別是雙下肢)，病理征陽性;雙上肢動作笨拙緩慢，輪替運動差;雙下肢僵硬，行走或站立不穩(wěn)，蹣跚步態(tài)。

1.輔助檢查是頭顱CT或核磁共振。CT或核磁共振顯示小腦萎縮很明顯，有時可見腦干萎縮;腦干誘發(fā)電位可出現異常，肌電圖顯示周圍神經損害;腦脊液檢查一般正常。

2.確診SCA(脊髓小腦性共濟失調)及區(qū)分亞型可進行PCR分析，用外周血白細胞檢測相應基因CAG擴增，證明SCA的基因缺陷。

3.診斷依據腦神經系統(tǒng)臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態(tài)，然后會查問他的家族史(包括已故的親人)，通過磁共振(MRI)及基因測試，判斷病人是否患上小腦萎縮癥。

你知道脊髓小腦性共濟失調的飲食保健都有哪些嗎?困擾著每個患者的生活和家庭，給我們的日常生活帶來極大的不便。脊髓小腦性共濟失調患者，不僅自己痛苦，而且給社會和家庭帶來了沉重的負擔。在患者恢復時期做好脊髓小腦性共濟失調患者的飲食調養(yǎng)非常重要。

脊髓小腦性共濟失調的飲食保健方法如下：

1、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助于健腦。吃魚還有助于加強神經細胞的活動，從而提高學習和記憶能力。

2、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對于提高腦癱患者的認知能力至關重要。

3、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質是天然食物中優(yōu)良的蛋白質之一，而蛋黃除富含卵磷脂外，還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等，對腦癱患者的大腦發(fā)育有益。

4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可為大腦提供充足的亞油酸、亞麻酸等不飽和脂肪酸，可排除血管中的雜質，提高腦癱患者的大腦功能。

5、菠蘿、檸檬、香蕉菠蘿中富含維生素C和重要的微量元素錳，對提高人的記憶力有幫助;檸檬可提高人的認知能力;香蕉可向大腦提供重要的物質酪氨酸，可使人精力充沛、注意力集中，并能提高人的創(chuàng)造能力。

以上就是關于脊髓小腦性共濟失調的飲食保健的介紹了， 祝您早日的康復。