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椎管內(nèi)囊腫病例：藏在脊柱中的惡魔
CCTV-4《中華醫(yī)藥》
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突出的腫瘤-腦膜瘤
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Meige綜合征你了解多少?
2017-06-07 10:39 作者:三博腦科醫(yī)院
Meige 綜合征是法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述并以其名字命名的,以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀，屬于顱面部局部性肌張力障礙綜合征。
Meige綜合征的臨床表現(xiàn)：
Meige綜合征通常在30～60歲發(fā)病，也有罕見十幾歲發(fā)病者。本病女性多發(fā)，男女比例約為1∶3。Meige綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型：眼瞼痙攣型、眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型、口下頜肌張力障礙型，其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為Meige綜合征的完全型。雙眼瞼痙攣是本病常見的首發(fā)癥狀，眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見，少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀。部分患者單眼起病，逐漸累及對側(cè)，先出現(xiàn)眼瞼刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等癥狀，繼而眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合，不能完成視覺依賴的任務(wù)如看電視、讀報紙、走路等，嚴(yán)重者可發(fā)生功能性失明，甚至喪失獨(dú)立生活能力。部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展，以下面部和咀嚼肌受累常見，表現(xiàn)為下頜開-合、撅嘴、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運(yùn)動，眼瞼痙攣合并張口、撅嘴、下面部抽動者導(dǎo)致“怪相”的產(chǎn)生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢震顫、書寫痙攣、手足抽動等。另外本病特點(diǎn)之一是“Tricks”現(xiàn)象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙簽時癥狀會完全緩解，其他包括摸面頰、唇或腦后時，癥狀也會戲劇性地減輕。除了眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙外，Meige 綜合征伴情緒障礙也較常見，抑郁有較高的發(fā)生率，有的患者還會出現(xiàn)焦慮伴抑郁，需要與原發(fā)性精神障礙相鑒別。
總之，Meige 綜合征的臨床表現(xiàn)不是刻板的，而是變化多端的，臨床上易被誤診重癥肌無力、干眼癥、神經(jīng)官能癥及牙科疾病，因此，神經(jīng)科、精神科、五官科醫(yī)師都應(yīng)加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，盡量避免誤診，使患者盡早得到正確的治療。
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