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室管膜瘤是來(lái)源于神經(jīng)外胚層的罕見(jiàn)腫瘤,由Scheinker于1945年首先發(fā)現(xiàn)并描述。其來(lái)源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞,白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢,或具有向室管膜細(xì)胞或星形細(xì)胞雙重分化能力的室管膜下細(xì)胞。室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢,較為少見(jiàn),約占全部神經(jīng)上皮腫瘤的3%~9%,多見(jiàn)于兒童及青少年,男女比例約2:1??梢栽谀X、脊髓及腦室系統(tǒng)的任何位置形成。主要發(fā)生在兒童期及青少年期。腫瘤的部位及病理類(lèi)型決定了患兒的后續(xù)治療及預(yù)后。腫瘤多發(fā)生于腦室系統(tǒng),也易累及大腦半球腦實(shí)質(zhì)及小腦。
室管膜瘤的臨床表現(xiàn)不典型,因腫瘤發(fā)生部位不同可表現(xiàn)為頭痛眩暈、惡心嘔吐、癲癇發(fā)作、視力模糊、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)、排尿困難、四肢無(wú)力等。其中位于腦室內(nèi)的腫瘤可引起腦積水而出現(xiàn)顱高壓癥狀,而腦實(shí)質(zhì)的腫瘤主要表現(xiàn)為癲癇。
顱內(nèi)室管膜瘤主要檢查核磁共振,脊髓室管膜瘤實(shí)際上也是檢查核磁共振。作為診斷、作為術(shù)后復(fù)查,主要的檢查是核磁共振,MRI檢查能清楚地顯示室管膜瘤病灶,且具有一定的影像學(xué)特征,在室管膜瘤的定位及定性上具有一定的優(yōu)勢(shì) ,對(duì)室管膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要的價(jià)值。
如果是室管膜瘤術(shù)前檢查,包括化驗(yàn)、心電圖、胸片等。根據(jù)腫瘤部位不同,選擇檢查,比如后顱窩腫瘤,會(huì)做頭CT檢查,看顱骨情況,而CT檢查還能發(fā)現(xiàn)是否鈣化,手術(shù)難度如何,做總體評(píng)估和判斷,但主要檢查是核磁共振。
室管膜瘤目前首選手術(shù)來(lái)治療,其他治療包括放療、化療,也都是輔助作用,化療更有爭(zhēng)議。但是手術(shù)是第一位,手術(shù)可以把腫瘤完全切除,比如一級(jí)室管膜瘤,如果完全切除,就可以治愈。二級(jí)和三級(jí)也可以做到全切,除非特殊部位腫瘤或者腫瘤和神經(jīng)、血管粘連非常緊密的時(shí)候,做不到全切。但可以做到近全切除術(shù),這樣可以明顯提高生存率。所以說(shuō)室管膜瘤手術(shù)切除治療,術(shù)后根據(jù)病理來(lái)判斷是否需要進(jìn)一步做放療,這些綜合治療方式。
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