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髓母細胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。

髓母細胞瘤由原始神經(jīng)干細胞演化而成，此類細胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，是一種神經(jīng)母細胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細胞瘤，后顱窩中線處的髓母細胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生后數(shù)年仍然存在，而偏于一側(cè)生長的髓母細胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層，這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細胞瘤多見于兒童的原因之一，在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源于后者。

髓母細胞瘤由原始神經(jīng)干細胞演化而成，有人認為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。那么，髓母細胞瘤有哪些癥狀呢?

1.顱內(nèi)壓增高

由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和眼底視盤水腫等，較小的兒童可有顱縫裂開，其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現(xiàn)，除顱內(nèi)壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核，這也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒童患者出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內(nèi)壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。

2.小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調(diào)，患者輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽性，因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時患者向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒，由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向后傾倒亦相應較多，腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟運動障礙，約一半以上的患者表現(xiàn)眼肌共濟失調(diào)，多為水平性眼震，腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征。

3.其他表現(xiàn)

其他表現(xiàn)有：①復視;②面癱;③強迫頭位;④頭顱增大及McCewen征;⑤錐體束征;⑥嗆咳;⑦小腦危象;⑧蛛網(wǎng)膜下腔出血。

髓母細胞瘤是一種兒童后顱窩惡性膠質(zhì)瘤。髓母細胞瘤的細胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細胞，因此采用這個名稱。髓母細胞是一種很原始的無極細胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點與髓母細胞瘤好發(fā)于小腦下蚓部相符合。髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。那么，髓母細胞瘤如何檢查確診呢?根據(jù)其臨床表現(xiàn)及實驗室及影像學即可檢查確診。

1.腰椎穿刺

除壓力增高外，蛋白量及白細胞數(shù)可增多。因瘤細胞可脫落播散，容易查見瘤細胞，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。因多數(shù)髓母細胞瘤患者顱內(nèi)壓增高，故術(shù)前腰椎穿刺宜慎用，以免誘發(fā)腦疝，腦脊液除常規(guī)化驗外可尋找脫落細胞，通常腰穿多提示顱內(nèi)壓增高，而腦脊液生化見蛋白和白細胞增高者僅占1/5，術(shù)后腰椎穿刺行瘤細胞檢查有重要意義。

2.頭顱X線平片

頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內(nèi)高壓征，腫瘤鈣化極為罕見。

3.CT檢查

可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。典型髓母細胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱窩中線小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上。CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚。增強檢查呈均勻一致強化。病灶中有小壞死灶時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強。腫瘤鈣化多見，有時病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。第四腦室常被向前推移，可伴有梗阻性腦積水征。它與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細胞瘤鈣化及囊變少見，病灶密度均一。當出現(xiàn)腦室膜下移時可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，呈帶狀，有明顯強化。

4.MRI

腫瘤實質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1長T2信號，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系。髓母細胞瘤一般信號強度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，內(nèi)部可見到比腫瘤更長T1、更長T2的病灶區(qū)。Gd-DTPA增強掃描、腫瘤的實質(zhì)部分呈顯著增強，對于髓母細胞瘤沿腦脊液發(fā)生播散性種植的檢查，MRI矢狀位或冠狀掃描更有價值，同時種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強。

5、腦室造影

顯示導水管以上的腦室系統(tǒng)均勻性擴大,可見導水管下段及第四腦室向前移位，但很少側(cè)移，第四腦室可有充盈缺損甚至不充盈。導水管和第四腦室的充盈情況對術(shù)前評估腫瘤的大小和部位有重要的價值，主要表現(xiàn)有以下幾種情況：①腫瘤如突出導水管而使之不顯影，表現(xiàn)為導水管梗阻，只有靠臨床表現(xiàn)及CT檢查才能鑒別。②上蚓部腫瘤可使導水管變短并呈直角向下屈，湯氏位上導水管無左右之移位。③腫瘤位于下蚓部時，導水管呈喇叭口狀擴張，第四腦室無側(cè)方移位。

髓母細胞瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。忌煙酒忌辛辣、生冷等刺激性食物。

推薦海藻類食物、蔬菜類食物、水果類食物。

海帶：海帶含有豐富的甘露醇物質(zhì)，甘露醇具有脫水的作用，起到降低顱內(nèi)壓的作用。每天吃200-300克為宜。

冬瓜：冬瓜屬于蔬菜類食物，具有清熱解渴，利尿消腫，降低顱內(nèi)壓的作用。每天200-280克為宜。

西瓜：西瓜具有清熱去火，以及使尿量增多，具有利尿的作用，對顱內(nèi)壓增高的患者有輔助作用。每天300-500克為宜。