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髓母細(xì)胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。

髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤，后顱窩中線處的髓母細(xì)胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在，而偏于一側(cè)生長(zhǎng)的髓母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細(xì)胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見于兒童的原因之一，在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細(xì)胞瘤則來源于后者。

髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種起源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部。那么，髓母細(xì)胞瘤有哪些癥狀呢?

1.顱內(nèi)壓增高

由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長(zhǎng)，使得第四腦室和(或)中腦導(dǎo)水管受壓，導(dǎo)致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)壓增高，臨床表現(xiàn)為頭痛，嘔吐和眼底視盤水腫等，較小的兒童可有顱縫裂開，其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現(xiàn)，除顱內(nèi)壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核，這也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時(shí)常伴有過度換氣。兒童患者出現(xiàn)視盤水腫者較成人為少，這可能因?yàn)閮和诘娘B內(nèi)壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。

2.小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào)，患者輕重不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽(yáng)性，因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時(shí)患者向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒，由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向后傾倒亦相應(yīng)較多，腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙，約一半以上的患者表現(xiàn)眼肌共濟(jì)失調(diào)，多為水平性眼震，腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征。

3.其他表現(xiàn)

其他表現(xiàn)有：①?gòu)?fù)視;②面癱;③強(qiáng)迫頭位;④頭顱增大及McCewen征;⑤錐體束征;⑥嗆咳;⑦小腦危象;⑧蛛網(wǎng)膜下腔出血。

髓母細(xì)胞瘤是一種兒童后顱窩惡性膠質(zhì)瘤。髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細(xì)胞，因此采用這個(gè)名稱。髓母細(xì)胞是一種很原始的無(wú)極細(xì)胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點(diǎn)與髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦下蚓部相符合。髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。那么，髓母細(xì)胞瘤如何檢查確診呢?根據(jù)其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)即可檢查確診。

1.腰椎穿刺

除壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多。因瘤細(xì)胞可脫落播散，容易查見瘤細(xì)胞，故腦脊液瘤細(xì)胞檢查十分重要。因多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患者顱內(nèi)壓增高，故術(shù)前腰椎穿刺宜慎用，以免誘發(fā)腦疝，腦脊液除常規(guī)化驗(yàn)外可尋找脫落細(xì)胞，通常腰穿多提示顱內(nèi)壓增高，而腦脊液生化見蛋白和白細(xì)胞增高者僅占1/5，術(shù)后腰椎穿刺行瘤細(xì)胞檢查有重要意義。

2.頭顱X線平片

頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內(nèi)高壓征，腫瘤鈣化極為罕見。

3.CT檢查

可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見。典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱窩中線小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上。CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚。增強(qiáng)檢查呈均勻一致強(qiáng)化。病灶中有小壞死灶時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強(qiáng)。腫瘤鈣化多見，有時(shí)病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶。第四腦室常被向前推移，可伴有梗阻性腦積水征。它與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤鈣化及囊變少見，病灶密度均一。當(dāng)出現(xiàn)腦室膜下移時(shí)可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，呈帶狀，有明顯強(qiáng)化。

4.MRI

腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系。髓母細(xì)胞瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，內(nèi)部可見到比腫瘤更長(zhǎng)T1、更長(zhǎng)T2的病灶區(qū)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描、腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈顯著增強(qiáng)，對(duì)于髓母細(xì)胞瘤沿腦脊液發(fā)生播散性種植的檢查，MRI矢狀位或冠狀掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被Gd-DTPA顯著增強(qiáng)。

5、腦室造影

顯示導(dǎo)水管以上的腦室系統(tǒng)均勻性擴(kuò)大,可見導(dǎo)水管下段及第四腦室向前移位，但很少側(cè)移，第四腦室可有充盈缺損甚至不充盈。導(dǎo)水管和第四腦室的充盈情況對(duì)術(shù)前評(píng)估腫瘤的大小和部位有重要的價(jià)值，主要表現(xiàn)有以下幾種情況：①腫瘤如突出導(dǎo)水管而使之不顯影，表現(xiàn)為導(dǎo)水管梗阻，只有靠臨床表現(xiàn)及CT檢查才能鑒別。②上蚓部腫瘤可使導(dǎo)水管變短并呈直角向下屈，湯氏位上導(dǎo)水管無(wú)左右之移位。③腫瘤位于下蚓部時(shí)，導(dǎo)水管呈喇叭口狀擴(kuò)張，第四腦室無(wú)側(cè)方移位。

髓母細(xì)胞瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。忌煙酒忌辛辣、生冷等刺激性食物。

推薦海藻類食物、蔬菜類食物、水果類食物。

海帶：海帶含有豐富的甘露醇物質(zhì)，甘露醇具有脫水的作用，起到降低顱內(nèi)壓的作用。每天吃200-300克為宜。

冬瓜：冬瓜屬于蔬菜類食物，具有清熱解渴，利尿消腫，降低顱內(nèi)壓的作用。每天200-280克為宜。

西瓜：西瓜具有清熱去火，以及使尿量增多，具有利尿的作用，對(duì)顱內(nèi)壓增高的患者有輔助作用。每天300-500克為宜。