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藥物治療亨廷頓舞蹈癥
亨廷頓舞蹈癥為常染色體顯性遺傳。子女的發(fā)病幾率是50%。父系遺傳占優(yōu)勢者發(fā)病較早,而母系遺傳占優(yōu)勢者發(fā)病較2018-02-01
腦起搏器治療亨廷頓舞蹈癥
2018-02-01 14:06 作者:三博腦科醫(yī)院
亨氏舞蹈病是一種遺傳神經(jīng)退化疾病,在患病初期,患者走起路來往往會左右搖晃,看起來就像跳舞一樣。在后期發(fā)病后,患者將逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力。
何為舞蹈癥?
亨氏舞蹈病是一種遺傳神經(jīng)退化疾病,在患病初期,患者走起路來往往會左右搖晃,看起來就像跳舞一樣。并且絕大多數(shù)患者早期沒有任何癥狀,智力水平也都正常。在后期發(fā)病后,患者將逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力。病情大約會持續(xù)發(fā)展15年到20年直到后死亡。
目前研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn),亨氏舞蹈病的遺傳概率為50%左右,如果遺傳給了下一代,下一代遲早都會發(fā)病,但是如果沒有遺傳給下一代,就不會發(fā)病,也不會遺傳到下下代。
舞蹈癥不僅僅是遺傳
亨氏舞蹈病只是舞蹈癥領(lǐng)域?yàn)榈湫偷囊活?。目前在世界范圍?nèi),亨廷頓舞蹈病患者已經(jīng)出現(xiàn)了多種類型,并且有相當(dāng)一部分案例是非遺傳性發(fā)病。
腦起搏器可緩解亨廷頓舞蹈病
亨廷頓舞蹈病現(xiàn)在并不是沒有緩解的辦法,目前為世界所公認(rèn)的采用腦起搏器治療就是一種比較理想的方案。國內(nèi)首例腦起搏器治療亨廷頓舞蹈病患者在首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院完成。
腦起搏器是“神經(jīng)刺激定位系統(tǒng)”的俗稱,其一般由主機(jī)、電極、導(dǎo)線和遙控器構(gòu)成,在進(jìn)行植入手術(shù)時(shí),要在顱骨上打一個(gè)5分錢硬幣大小的孔,然后將火柴盒大小的主機(jī)埋在人的胸部接近鎖骨處,一根圓珠筆筆芯粗細(xì)相當(dāng)?shù)碾姌O固定在顱骨上,并從先前打好的小孔中直插入腦內(nèi),在主機(jī)和電極之間,由埋在皮下組織中近半米長的導(dǎo)線相連接。當(dāng)人腦對肢體控制減弱時(shí),就由體外的遙控器指揮主機(jī)工作。
腦起搏器發(fā)生作用時(shí),主機(jī)發(fā)出的電流傳到電極,不斷刺激大腦內(nèi)的相關(guān)細(xì)胞團(tuán),使病人的大腦再次產(chǎn)生對肢體的控制。舞蹈癥患者在安裝上腦起搏器以后,就像大腦里安裝的一個(gè)“電腦”開關(guān),從而可以對自身的“舞蹈”行為予以控制。但是腦起搏器安裝以后,不能立即開機(jī),必須等到一個(gè)月后才能開機(jī)。