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近日，首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神外八病區(qū)變得比往常熱鬧了一些，因?yàn)椴^(qū)里住進(jìn)了一個(gè)6歲多活潑漂亮的小姑娘甜甜，十分討人喜歡，她愛說愛笑愛跳，像一只吉祥的小鳥，把快樂帶給了身邊的其他患者。看到這么聰明伶俐的孩子，你很難把她和腦血管病聯(lián)系起來?？伤_實(shí)患有嚴(yán)重的腦血管病——煙霧病。就在來住院之前，她曾自己走路摔倒，甚至無法行走。

甜甜爸爸：孩子小時(shí)候哭的時(shí)間長就會(huì)手腳發(fā)麻

甜甜出生在山東，今年剛讀一年級(jí)，在班里還是班長。爸爸介紹，甜甜在兩三歲的時(shí)候有個(gè)奇怪的現(xiàn)象，平時(shí)短時(shí)間哭鬧的時(shí)候跟正常孩子一樣，不會(huì)出現(xiàn)什么問題，但是如果大哭一場(chǎng)，哭的時(shí)間長的話就會(huì)出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無力，左手拿不住東西，走路還一跛一跛的，要好幾天才能完全緩解過來。所以家人也都害怕甜甜長時(shí)間哭，往往一哭的時(shí)候就全家上陣輪流哄。這種情況反復(fù)出現(xiàn)過好幾次，但是都沒有引起大家的重視。沒想到去年12月21日，甜甜生病發(fā)燒，高燒到41度，4天后才好，結(jié)果康復(fù)后的第二天，孩子出現(xiàn)嘴唇發(fā)紫、走路歪斜、自己摔倒，扶起來后就不會(huì)走路了。趕緊帶她到青島的一家醫(yī)院做檢查，確診是煙霧病，但是當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治不了這個(gè)病，讓到北京治療。

在得知甜甜被確診為煙霧病時(shí)，甜甜的弟弟也剛剛出生，一家人悲喜交加，帶孩子到北京求醫(yī)成了家里大的事情。終在朋友的介紹下，他們找到三博周忠清主任。

周忠清：甜甜的煙霧病應(yīng)選擇手術(shù)治療

甜甜的腦血管造影，圈內(nèi)就是病變部位，是下邊的大血管閉塞后，為了給大腦供血，自己長出來的密密麻麻的小血管，看起來像煙霧而得名。

周忠清主任介紹，煙霧病是基底動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致腦部動(dòng)脈供血不足而發(fā)生痙攣形同煙霧而得名。發(fā)病后必須及早的治療改善微循環(huán)血運(yùn)，同時(shí)營養(yǎng)神經(jīng)，并興奮激活神經(jīng)才能自主調(diào)節(jié)腦部血供，緩解痙攣的血管，預(yù)防破裂出血發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)損害。延誤治療或治療不當(dāng)，腦部隨時(shí)都會(huì)有破裂的可能。甜甜的情況就是為大腦供血的動(dòng)脈發(fā)生閉塞，而長出的好多小細(xì)血管不能保證大腦的血液供應(yīng)，出現(xiàn)供血不足，就會(huì)發(fā)生身體麻木甚至無法行走的情況。

煙霧病的手術(shù)治療可以選擇直接搭橋手術(shù)，但是檢查發(fā)現(xiàn)孩子的血管太細(xì)，不適合用搭橋，周忠清主任決定為甜甜實(shí)施貼敷術(shù)。貼敷術(shù)是一種間接的血管再建手術(shù)，主要就是針對(duì)的顱底末端血管異常造成的腦組織供血不足，通過將一些有血管再生能力的組織貼敷在腦表面，由這些組織再生一些血管生長進(jìn)腦組織中，用以為腦組織生命活動(dòng)提供血流，提供氧氣和養(yǎng)分。比如顳肌貼敷、腦膜貼敷、血管貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)、顱骨骨膜貼敷等等，有的會(huì)選擇其中的一種或幾種組織進(jìn)行貼敷，有的會(huì)這幾種組織同時(shí)進(jìn)行貼敷。

周忠清主任在為孩子做手術(shù)

3月14日，小甜甜在全麻下接受了手術(shù)治療。手術(shù)取下了孩子太陽穴附近的一塊肌肉，把它松解開之后，打開顱骨，切開硬膜，把這塊肌肉貼在大腦表面。因?yàn)榧∪庋茇S富，把它貼在大腦表面之后它就會(huì)和大腦長在一起，同時(shí)長出很多細(xì)小的血管，間接起到為大腦供血的作用。手術(shù)很順利，三個(gè)小時(shí)后成功結(jié)束。3月15日，孩子已經(jīng)從ICU轉(zhuǎn)回病區(qū)康復(fù)。孩子恢復(fù)很快，3月17日已經(jīng)可以坐起來。

煙霧病是什么原因引起的?

周忠清：目前，病因不是很明確?？赡芘c先天因素有關(guān)，也有研究學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。

煙霧病都有哪些臨床表現(xiàn)?

周忠清：煙霧病癥狀表現(xiàn)為腦缺血或者腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。根據(jù)出血位置或者腦梗塞位置不同而出現(xiàn)不同的癥狀，例如偏癱、語言表達(dá)或理解障礙、思維障礙、視力障礙、昏迷不醒等等癥狀，嚴(yán)重者可能危及生命。

一般需要做哪些檢查確診?

周忠清：

(1)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。

(2)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴(kuò)大。④顱內(nèi)出血。⑤強(qiáng)化CT掃描。

(3)磁共振(MRI)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。

影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者。TCD能夠發(fā)現(xiàn)更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是準(zhǔn)確、可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對(duì)大部分煙霧病患者做出明確的診斷。

手術(shù)治療，直接搭橋好還是貼敷手術(shù)好?

周忠清：兩種手術(shù)各有優(yōu)勢(shì)，直接搭橋手術(shù)，通過連通顱外血管與顱內(nèi)血管，能迅速改善腦組織的缺血狀況，這就好像“及時(shí)雨”灌溉了干旱的農(nóng)田;雖然直接搭橋能夠起到立竿見影效果，但直接搭橋手術(shù)改善血液供給范圍有限。

而從改善大腦供血范圍上貼敷術(shù)具有較大優(yōu)勢(shì)。貼敷術(shù)將顳肌、硬膜等血管再生組織貼敷到腦表面，在顱外血管與顱內(nèi)血管之間誘導(dǎo)形成新生血管旁路，從而讓患者有了更多的腦血流。它的弊病是一般血管生長周期較長(3-6個(gè)月)，期間出現(xiàn)腦卒中概率較高。

總之，遇到不同的病情和患者還要具體分析到底用哪種手術(shù)對(duì)患者更好。