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兒童癲癇是兒童(0～18歲)時(shí)期常見(jiàn)的一種癥狀綜合征，是大腦異常放電所導(dǎo)致的一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。兒童癲癇具有發(fā)作性（突發(fā)突止），刻板性（發(fā)作的表現(xiàn)相同），重復(fù)性（多次出現(xiàn)）的特點(diǎn)。

兒童癲癇的發(fā)病率在1歲以?xún)?nèi)為118/10萬(wàn)，1～5歲為48/10萬(wàn)，5～10歲為43/10萬(wàn)，10～15歲為21/10萬(wàn)。人群中活動(dòng)性癲癇的患病率為0.5%～0.7%，其中半數(shù)以上是在12歲之前起病。0歲～14歲兒童的癲癇(不含熱性驚厥)的發(fā)病率為151/10萬(wàn)/年，患病率為3.45‰。

癲癇具有刻板性、反復(fù)性、發(fā)作性等特點(diǎn)，癲癇病的臨床癥狀表現(xiàn)不同類(lèi)型的癲癇在發(fā)作時(shí)表現(xiàn)也不同。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦電圖分類(lèi)：

(一) 部分(局灶、局限)發(fā)作

一般說(shuō)來(lái)，部分發(fā)作是首先從臨床和腦電圖改變提示限于一側(cè)大腦半球的部分神經(jīng)元開(kāi)始活化而致的發(fā)作。部分發(fā)作主要按發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)障礙分類(lèi)。無(wú)意識(shí)障礙時(shí)為單純部分發(fā)和;有意識(shí)障礙時(shí)為復(fù)雜部分發(fā)作。意識(shí)障礙可能是發(fā)作一開(kāi)始即有，或由單純部分發(fā)作發(fā)展為有意識(shí)障礙的復(fù)雜部分發(fā)作。意識(shí)障礙的患者可能產(chǎn)生行為異常(自動(dòng)癥)。部分發(fā)作可以不終止而發(fā)展為全身運(yùn)動(dòng)發(fā)作。意識(shí)障礙的定義由于了解/或反應(yīng)的變化而對(duì)外源性刺激不能正常地反應(yīng)。

有肯定證據(jù)說(shuō)明單純部分發(fā)作常有一側(cè)半球受損，僅極少數(shù)為雙側(cè)半球受累。但復(fù)雜部分常有雙側(cè)半球損害。

部分發(fā)作可分為下列3組：

1. 簡(jiǎn)單部分發(fā)作

2. 復(fù)雜部分發(fā)作

(1) 簡(jiǎn)單部分發(fā)作開(kāi)始，繼之以意識(shí)障礙。

(2) 起病即有意識(shí)障礙。

3. 部分發(fā)作發(fā)展到全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

(1) 簡(jiǎn)單部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。

(2) 復(fù)雜部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。

(二) 全身性發(fā)作(驚厥或非驚厥)

全身性發(fā)作的臨床改變主要表現(xiàn)為大腦兩半球同時(shí)受累的發(fā)作。意識(shí)可能受損并可為首先表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)為雙側(cè)，發(fā)作性腦電圖一開(kāi)始就是雙側(cè)的，因而推測(cè)有大腦兩半球廣泛的神經(jīng)元放電。

(三) 不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作

包括資料不當(dāng)或不完整，不能分類(lèi)的所有發(fā)作和不能歸入現(xiàn)有分類(lèi)的發(fā)作。包括某些新生兒期的發(fā)作，如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼和游泳運(yùn)動(dòng)。

(四) 附錄

不同環(huán)境發(fā)生的反復(fù)的癲癇發(fā)作

1.偶爾的發(fā)作 突然發(fā)生而沒(méi)有任何明顯誘因。

2.周期性發(fā)作 長(zhǎng)或短有規(guī)律的間隙如月經(jīng)環(huán)、睡眠-覺(jué)醒環(huán)。

3. 發(fā)作有刺激引起 有時(shí)稱(chēng)反射性發(fā)作。

(1) 非感覺(jué)因素：疲勞、酒精、情緒等。

(2) 感覺(jué)因素：持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的癲癇狀態(tài) 癲癇狀態(tài)系指每次發(fā)作總是持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，或常重復(fù)相當(dāng)時(shí)間，發(fā)作間隙意識(shí)沒(méi)有恢復(fù)。癲癇狀態(tài)可分為部分性或全身性，全身性癲癇狀態(tài)又可分為失神狀態(tài)和強(qiáng)直一陣攣狀態(tài)。當(dāng)部分癲癇狀態(tài)很局限時(shí)，則稱(chēng)為部分癲癇持續(xù)狀態(tài)。

附：名詞解釋

1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟分類(lèi)和命名委員會(huì)對(duì)癲癇名詞作如下解釋。

一、 部分發(fā)作

單純部分發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作之間的根本區(qū)別為整個(gè)意識(shí)狀態(tài)的存在和損害。意識(shí)的定義：人們把握其知覺(jué)范圍的總體整合活動(dòng)。意識(shí)常與其經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，而具體反映在患者對(duì)外部刺激的了解和/或反應(yīng)的程度。反應(yīng)指完成簡(jiǎn)單命令或患者活動(dòng)的能力;而了解指的是詢(xún)問(wèn)患者時(shí)，或與事件接觸中的應(yīng)答。一個(gè)清醒而無(wú)反應(yīng)的人能敘述一次發(fā)和中發(fā)生的事件，但不能通過(guò)運(yùn)動(dòng)或言語(yǔ)來(lái)反應(yīng)。

部分發(fā)作又分以下幾種：

(一) 具體運(yùn)動(dòng)癥狀

身體某一部分受累取決于發(fā)作開(kāi)始的部位是否在運(yùn)動(dòng)帶中。賈克森發(fā)作系指局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作進(jìn)行性發(fā)展與此相應(yīng)異常放電。也由運(yùn)動(dòng)區(qū)某處向鄰近皮層區(qū)域傳布。這些發(fā)作通常意識(shí)存在。其它的局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作可能表現(xiàn)頭一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，通常轉(zhuǎn)向放電的對(duì)側(cè)。如果言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)受累，可表現(xiàn)為短暫失語(yǔ)或發(fā)出聲音。偶爾見(jiàn)到有部分言語(yǔ)困難，表現(xiàn)為不自由地重復(fù)一個(gè)音節(jié)或短語(yǔ)，這種情況又稱(chēng)為癲癇性復(fù)語(yǔ)癥。局限性運(yùn)動(dòng)發(fā)作之后，最先受累的部位可產(chǎn)生局部性癱瘓，這種癱瘓可能持續(xù)數(shù)分鐘至幾小時(shí)。當(dāng)局部運(yùn)動(dòng)發(fā)作為連續(xù)的，則稱(chēng)為部分性持續(xù)性癲癇。

(二) 具有植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作

如嘔吐、面色蒼白、皮膚潮紅、出汗、豎毛、瞳孔擴(kuò)大、腸鳴和尿失禁等。

(三) 具有軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀

軀體感覺(jué)發(fā)作由與感覺(jué)有關(guān)的皮質(zhì)區(qū)域引起，可為針刺感或麻麻木感，偶爾可有本體感覺(jué)或空間感障礙。象運(yùn)動(dòng)發(fā)作一樣，軀體感覺(jué)發(fā)和也可以進(jìn)行性發(fā)展，還可由感覺(jué)發(fā)展到運(yùn)動(dòng)區(qū)，再形成復(fù)雜部分發(fā)作或全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。

特殊感覺(jué)發(fā)出包括變化復(fù)雜的視覺(jué)發(fā)作，取決于視覺(jué)發(fā)作原發(fā)或聯(lián)合區(qū)域是否受累，從閃光到視幻覺(jué)，包括人物、景物等。聽(tīng)覺(jué)發(fā)作可從粗糙的聽(tīng)覺(jué)到音樂(lè)等聽(tīng)覺(jué)發(fā)作，嗅覺(jué)常表現(xiàn)發(fā)作性討厭的氣味。味的感覺(jué)可能是令人愉快的或令人厭惡的。它的性質(zhì)由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到難以辨別的味覺(jué)。出現(xiàn)金屬味也不太少見(jiàn)。眩暈癥狀包括從空間下落的感覺(jué)、漂浮感，以主水平或盤(pán)直移動(dòng)性眩暈。

(四) 精神癥狀(高級(jí)腦功能障礙)

常有意識(shí)障礙，為復(fù)雜部分發(fā)作。

1. 言語(yǔ)困難 出現(xiàn)在較早期。

2. 記憶障礙 記憶體驗(yàn)的歪曲可表現(xiàn)為時(shí)間感知的歪曲、夢(mèng)樣狀態(tài)、閃念或好象以前體驗(yàn)過(guò)的感覺(jué)，即似曾相識(shí)癥;或?qū)κ煜な录a(chǎn)生以往沒(méi)有體驗(yàn)過(guò)的感覺(jué)。這種感覺(jué)涉及到聽(tīng)覺(jué)體驗(yàn)時(shí)，稱(chēng)為似曾聽(tīng)見(jiàn)癥或聽(tīng)覺(jué)陌生感。偶爾象強(qiáng)迫觀念一樣?；颊呖赡芙?jīng)受一次過(guò)去生活片斷的快速回憶，即全景視象。

3. 識(shí)別障礙 包括夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間感知的歪曲、不真實(shí)感、分離狀態(tài)或人格解體。

4. 情感性癥狀 在發(fā)作中，可能體驗(yàn)到非常愉快或不愉快的感覺(jué)，帶有自卑和被遺棄感的強(qiáng)烈抑郁。這種抑郁不像精神病的抑郁，癥狀發(fā)作只數(shù)分鐘。也不像發(fā)脾氣，癲癇性憤怒是無(wú)緣無(wú)故的，并迅速地消失。伴隨恐怖常有植物神經(jīng)征象，包括瞳孔散大、面色蒼白、潮紅、豎毛、心悸和高血壓。

癲癇發(fā)作性笑，嚴(yán)格說(shuō)來(lái)不應(yīng)歸類(lèi)于情感性癥狀，因?yàn)橥ǔ２⒎怄i相應(yīng)的情感體驗(yàn)，與其它病理發(fā)笑一樣，它通常不伴有真正的欣快。

5.錯(cuò)覺(jué) 錯(cuò)覺(jué)的定義是對(duì)客觀事物感知的歪曲。視物多象性錯(cuò)覺(jué)，如單眼復(fù)視、大小(視物顯大或視物顯小)，或距離的變形均可發(fā)生。同樣，聲音變形，包括聲覺(jué)顯小或聲覺(jué)顯大。也可出現(xiàn)肢體大小和重量的歪曲。

6.結(jié)構(gòu)性幻覺(jué) 幻覺(jué)為沒(méi)有相應(yīng)的外界刺激的表象或感知?？捎绊戃|體感覺(jué)，視、聽(tīng)、嗅、味等感覺(jué)。如果發(fā)作從原始感受區(qū)開(kāi)始，這種幻覺(jué)相當(dāng)原始，視覺(jué)可能看見(jiàn)閃光，聽(tīng)覺(jué)可為撞擊聲，更復(fù)雜的幻覺(jué)則可為既往情景，人物、語(yǔ)言或者音樂(lè)的重現(xiàn)。

二、 具有復(fù)雜癥狀的部分發(fā)作

(一) 自動(dòng)癥

部分發(fā)作或全身發(fā)作都可發(fā)生自動(dòng)癥。癲癇詞典中自動(dòng)癥的定義為：癲癇發(fā)作期間或以后，意識(shí)處于混濁狀態(tài)中，產(chǎn)生或多或少協(xié)調(diào)的適應(yīng)的(正常機(jī)能或異常機(jī)能)不自主的運(yùn)動(dòng)，并常繼以事件的遺忘。當(dāng)發(fā)作發(fā)生時(shí)，自動(dòng)癥可以是正在進(jìn)行的、活動(dòng)的、連續(xù)的，或是意識(shí)障礙同時(shí)出現(xiàn)的一種新的活動(dòng)。通常這種活動(dòng)是常見(jiàn)的事，由患者的環(huán)境，或發(fā)作中的感受引起的。偶爾出現(xiàn)片斷的、原始的、幼稚的、孤僻的行為。

從癥狀的觀點(diǎn)又將自動(dòng)癥分為以下幾種：

1.進(jìn)食或口咽自動(dòng)癥 表現(xiàn)咀嚼、吞咽、流涎等。

2.疑態(tài)自動(dòng)癥 發(fā)作時(shí)表現(xiàn)患者的情感狀態(tài)，常為害怕。

3.姿勢(shì)自動(dòng)癥 原始的或復(fù)雜的姿勢(shì)，針對(duì)患者或是針對(duì)他的環(huán)境。

4. 行為自動(dòng)癥

5. 言語(yǔ)自動(dòng)癥 在全身或復(fù)雜部分發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙，有自動(dòng)行為釋放，可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂自動(dòng)癥，可見(jiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作和失神發(fā)作。發(fā)作后癲癇自動(dòng)癥可能伴隨嚴(yán)重的癲癇發(fā)作，特別是強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，且常們隨精神錯(cuò)亂。

有人認(rèn)為，進(jìn)食或口咽自動(dòng)癥，是從杏仁核或腦島和蓋區(qū)產(chǎn)生的。這些運(yùn)動(dòng)偶爾見(jiàn)于全身性癲癇，特別是失神發(fā)作，而不能定位。疑態(tài)和姿勢(shì)自動(dòng)癥也一樣，在姿勢(shì)自動(dòng)癥中，摸索衣物、搔扒其它復(fù)雜動(dòng)作，在復(fù)雜部分發(fā)作和失神發(fā)作中都不能產(chǎn)生。偶爾見(jiàn)到言語(yǔ)自動(dòng)癥。行為自動(dòng)癥可發(fā)生兩種情況：或是象延長(zhǎng)的失神自動(dòng)癥，特別是失神狀態(tài);或者表現(xiàn)為復(fù)雜部分發(fā)作的自動(dòng)癥。后者，患者雖然可能違犯交通規(guī)則，但偶爾還可能駕駛汽車(chē)。

自動(dòng)癥無(wú)疑是癲癇的一種常見(jiàn)表現(xiàn)，其本身不好用簡(jiǎn)單的解剖學(xué)解釋?？赡苡幸环N涉及邊緣系統(tǒng)各個(gè)區(qū)域的異常放電。原始和復(fù)雜自動(dòng)癥的確可發(fā)生在失神和復(fù)雜部分發(fā)作的患者。意義更大的是確切描述發(fā)作歷史、病人年齡、先兆和發(fā)作后行為表現(xiàn)，包括精神錯(cuò)亂的有無(wú)。腦電圖在定位方面具有重要意義。

(二) 昏睡或嗜睡

是指病人能喚醒并作一定運(yùn)動(dòng)和口頭應(yīng)答的睡眠狀態(tài)。木僵病人不能作某些自發(fā)運(yùn)動(dòng)，疼前和強(qiáng)烈刺激能引起回避反應(yīng)。精神錯(cuò)亂病人對(duì)環(huán)境作出的反應(yīng)不恰當(dāng)，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物的定向不佳。

(三) 先兆

是癲癇發(fā)作中常用的術(shù)語(yǔ)，這個(gè)術(shù)語(yǔ)Galen介紹，根據(jù)癲癇字典，描述了發(fā)作開(kāi)始前某些人感覺(jué)氣往上沖。另外先兆為意識(shí)喪失前的發(fā)作體驗(yàn)?；颊咄苡浀孟日装l(fā)作的情況，先兆是復(fù)雜部分發(fā)作的信號(hào)癥狀，意識(shí)喪失為先兆的結(jié)束。

三、 全身性發(fā)作有以下表現(xiàn)

(一) 失神發(fā)作

發(fā)作常突然開(kāi)始，正在進(jìn)行的活動(dòng)中斷、疑視、眼球短暫上轉(zhuǎn)。如果患者正在說(shuō)話(huà)，言語(yǔ)就變慢或中斷;如在走路就呆立不動(dòng);如在攝食，食物就停留在嘴邊;與人談話(huà)，患者突然沒(méi)有反應(yīng)。這種發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至半分鐘，象開(kāi)始一樣迅速消逝。

1.僅有意識(shí)障礙的失神 單純失神發(fā)作而發(fā)其它表現(xiàn)。

2.伴有輕微陣攣成份的失神 此種發(fā)作開(kāi)始與單純失神不能區(qū)別，但繼之出現(xiàn)陣攣運(yùn)動(dòng)，發(fā)生在眼瞼、口角或肢體，輕則不易察覺(jué)，重則全身陣攣，拿在手中的物體不能脫落。

3.伴有失張力成份的失神 維持姿勢(shì)和肢體的肌張力降低使頭下垂(稱(chēng)點(diǎn)頭發(fā)作)。偶爾軀干傾跌，極少數(shù)患者全身肌張力降低，足以引起患者跌倒(稱(chēng)跌倒發(fā)作)。影響肢體時(shí)有手臂下垂或握力松弛。

4.伴有強(qiáng)直成份的失神 此種發(fā)作中，可能發(fā)生強(qiáng)直性肌肉收縮，可能對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)地影響伸肌或屈肌張力增加。如果患者站立，頭不能向后牽引而軀干后弓，也不能頭被強(qiáng)直地拉向一側(cè)或另一側(cè)。

5.伴有自動(dòng)癥的失神 失神發(fā)作中出現(xiàn)自動(dòng)癥，可為有目的或好象有目的運(yùn)動(dòng)，舐唇、吞咽、無(wú)目的地走動(dòng)等。如與之說(shuō)話(huà)可能發(fā)生哼聲，好像在說(shuō)話(huà)，可出現(xiàn)搓揉動(dòng)作。其它幾種自動(dòng)癥也有出現(xiàn)?；蛏鲜鰩追N失神混合發(fā)生。

(二) 強(qiáng)直一陣攣發(fā)作

最常見(jiàn)的全身體發(fā)作是全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，常稱(chēng)為大發(fā)作。有的患者感受一種難以描述的先兆，大多意識(shí)喪失前無(wú)任何前驅(qū)癥狀。強(qiáng)直性肌收縮后繼之陣攣性運(yùn)動(dòng)。全身強(qiáng)直一陣攣性抽搐可能發(fā)生在兒童期和成年人，不如失神發(fā)作那樣頻繁，從1天1次到3個(gè)月1次，偶爾每數(shù)年1次。有時(shí)發(fā)作短暫而無(wú)發(fā)作后昏睡。

(三) 肌陣攣發(fā)作

肌陣攣抽動(dòng)(單次或多次)是突然的、短暫的顫動(dòng)樣收縮，這種收縮可能是全身性的或限于面部、軀干、一個(gè)或多個(gè)肢體，甚至個(gè)別的肌肉或肌群。肌陣攣抽動(dòng)可能是迅速地重復(fù)或單次的;可能主要發(fā)生在進(jìn)入睡眠或從睡眠醒來(lái)前后幾個(gè)小時(shí);可能因隨意運(yùn)動(dòng)而加重(動(dòng)作性肌攣);有時(shí)可能有規(guī)律地發(fā)生。

許多肌陣攣抽動(dòng)和動(dòng)作性肌陣攣不屬于癲癇發(fā)作，而可能為脊髓病變、肌陣攣性小腦共濟(jì)失調(diào)、皮質(zhì)下節(jié)段性肌陣攣、多發(fā)性類(lèi)肌陣攣和斜視眼陣攣-肌陣攣綜合征等，肌陣攣抽動(dòng)癥與癲癇發(fā)作相鑒別。

(四) 陣攣性發(fā)作

全身抽搐發(fā)作偶爾沒(méi)有強(qiáng)直，只有重復(fù)的陣攣抽動(dòng)。當(dāng)頻率減少時(shí)，抽動(dòng)幅度并不減少，發(fā)作后恢復(fù)較快，有的全身性驚厥發(fā)作從陣攣期開(kāi)始轉(zhuǎn)入強(qiáng)直期，形成陣攣-強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。

(五) 強(qiáng)直性發(fā)作

根據(jù)Gowers的看法，強(qiáng)直發(fā)作是一種僵硬的、激烈的肌肉收縮，使肌體固定在某種緊張的位置。常見(jiàn)眼和頭向一側(cè)偏斜，可能累及全身而使身體轉(zhuǎn)動(dòng)，有時(shí)引起病人轉(zhuǎn)圈，甚至2次或3次。面容變形，面部顏色最初無(wú)變化，迅速變得蒼白、潮紅，最終因痙攣使呼吸停止而發(fā)紺。眼開(kāi)或閉合，結(jié)膜反射遲鈍，瞳孔散大。強(qiáng)直性發(fā)作時(shí)，使身體姿勢(shì)改變，不同部位程度并不一致，可能產(chǎn)生頭、頸、軀干的伸性軸性強(qiáng)直性發(fā)作。

(六) 失張力發(fā)作

肌張力突然降低可能是節(jié)段性的，引起下頷松弛，頭下垂、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地。這些發(fā)作非常短暫，稱(chēng)為跌倒發(fā)作。如有意識(shí)喪失也極短暫，跌倒時(shí)可能受傷，特別是頭面部。所謂跌倒發(fā)作只見(jiàn)于其它非癲癇情況。如腦干缺血、發(fā)作性睡病猝倒綜合征。

四、 不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作

(一) 包括由于資料不當(dāng)或不完全而不能分類(lèi)的所有發(fā)作和不能歸入上述分類(lèi)的發(fā)作。

發(fā)生于嬰兒的許多發(fā)作(如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼、游泳動(dòng)作、顫抖和呼吸暫停)都?xì)w于這一類(lèi)中，直到用磁帶錄像和腦電釁的特點(diǎn)給予特定的分類(lèi)名稱(chēng)為止。

(二) 部分癲癇持續(xù)發(fā)作

為局部運(yùn)動(dòng)性單純部分發(fā)作的病例，常為陣攣性抽動(dòng)，一直限于發(fā)作開(kāi)始部位，可以很少或沒(méi)有間隙，持續(xù)發(fā)作幾小時(shí)或幾天。意識(shí)一直存在，但發(fā)作后軟弱明顯。

(三) 發(fā)作后癱瘓(Todd氏癱瘓)

指具有局部運(yùn)動(dòng)或軀體感覺(jué)癥狀的某些局限性癲癇發(fā)作后出現(xiàn)的一過(guò)性癱瘓。這種癱瘓，認(rèn)為由于放電病灶處代謝活動(dòng)增加引起神經(jīng)細(xì)胞衰竭所致，但也可由病灶區(qū)域抑制增加。

一、什么是癲癇，如何初步診斷?

1、癲癇是一種癥狀綜合征，是大腦異常放電所導(dǎo)致的一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科關(guān)宇光

2、癲癇的診斷主要依靠：①發(fā)病時(shí)表現(xiàn)(癥狀)與②腦電圖。

(1)癲癇發(fā)病癥狀特點(diǎn)：發(fā)作性(突發(fā)突止)，刻板性(發(fā)作的表現(xiàn)相同)，重復(fù)性(多次出現(xiàn))的特點(diǎn)。

(2)腦電圖檢查可以見(jiàn)到癲癇波(棘波，棘慢波等)放電。

二、癲癇發(fā)作癥狀有哪些?

1、先兆異常：肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識(shí)、幻聽(tīng)，幻視、幻嗅;

2、局部發(fā)作：?jiǎn)蝹?cè)上肢或者下肢的抽搐、強(qiáng)直、陣攣等;

3、癲癇大發(fā)作：全身強(qiáng)直抽搐，全身強(qiáng)直陣攣抽搐;

4、其它：復(fù)雜運(yùn)動(dòng)(四肢胡亂舞動(dòng))、愣神、全身多部位不自主抖動(dòng)或抽動(dòng)(肌陣攣)等。

三、癲癇診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、出現(xiàn)二次癲癇癇樣發(fā)作，二次發(fā)作間隔超過(guò)24小時(shí)(24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的2次發(fā)作暫不診斷)，診斷為癲癇;

2、出現(xiàn)一次典型的癲癇樣發(fā)作，腦電圖檢查明確的癲癇樣放電，診斷為癲癇。

四、什么是癲癇綜合評(píng)估

癲癇綜合評(píng)估是癲癇專(zhuān)科醫(yī)生根據(jù)患者發(fā)病癥狀表現(xiàn)、結(jié)合腦電圖檢查、磁共振檢查、心理測(cè)試等結(jié)果，綜合分析評(píng)價(jià)患者的癲癇病因，發(fā)作類(lèi)型、嚴(yán)重程度，并給予合理治療方案的一系列過(guò)程。

五、癲癇評(píng)估適用的人群

綜合性評(píng)估適用于所有類(lèi)型的癲癇患者，是目前對(duì)于癲癇患者公認(rèn)的做法。但根據(jù)患者發(fā)作頻率不同，病因不同、治療意愿不同，患者評(píng)估過(guò)程會(huì)有一定的差異。

六、癲癇綜合評(píng)估的四個(gè)目的

1、明確癲癇病因(遺傳、基因突變、代謝異常、先天發(fā)育異常(MCD,FCD，灰質(zhì)異位、巨腦回畸形)、腦炎、外傷、腫瘤、海馬硬化等);

2、確定癲癇類(lèi)型(先兆異常[肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識(shí)、幻聽(tīng)，幻視、幻嗅]、強(qiáng)直、陣攣，復(fù)雜運(yùn)動(dòng)、肌陣攣，強(qiáng)直-陣攣、愣神、失神發(fā)作等，);

3、確定致癇灶部位與綜合征(額葉癲癇、顳葉海馬癲癇，頂葉癲癇、枕葉癲癇、扣帶回癲癇，半腦癲癇、節(jié)結(jié)硬化綜合征、腦面血管瘤病、LGS綜合征、WEST綜合征、大田園綜合征、Rasmussen腦炎等);

4、確定最最佳治療方法(藥物治療[包括激素，升酮、ACTH]、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控[迷走神經(jīng)刺激、經(jīng)顱磁刺激、腦深部電刺激治療]。

七、癲癇評(píng)估劃分內(nèi)科評(píng)估與外科評(píng)估嗎?

癲癇評(píng)估沒(méi)有內(nèi)外科評(píng)估的區(qū)分，但有基礎(chǔ)評(píng)估與詳細(xì)評(píng)估的劃分。

八、基礎(chǔ)評(píng)估與詳細(xì)評(píng)估的主要差異在哪里?

1、基礎(chǔ)評(píng)估適用于：初步懷疑癲癇的患者、發(fā)病頻率低但希望查找病因指導(dǎo)治療的患者;主要包括詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、16小時(shí)視頻腦電圖、磁共振檢查。

2、詳細(xì)評(píng)估適用于：希望明確癲癇灶位置，期等可以通過(guò)手術(shù)等方法徹底治愈的患者。主要包括詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、長(zhǎng)程視頻腦電圖(1次以上發(fā)作/根據(jù)病情選做)、磁共振、PET(根據(jù)病情不同選做)、腦磁圖(根據(jù)病情不同選做)、神經(jīng)心理測(cè)試。

九、綜合評(píng)估的具體方法

1、臨床病史資料收集

非常重要。

病史采集應(yīng)該包括出生史(順產(chǎn)，剖腹產(chǎn)，難產(chǎn)缺氧)、生長(zhǎng)發(fā)育史(外傷，及腦炎)、熱性驚厥史以及家族史(遺傳疾病)，其中完整而詳細(xì)的發(fā)作史對(duì)于癲癇的病因診斷和發(fā)作類(lèi)型的確定最有意義。

在病史采集中應(yīng)詳細(xì)了解有無(wú)發(fā)作前先兆(肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識(shí)、幻聽(tīng)，幻視、幻嗅)、發(fā)作時(shí)主要癥狀(頭眼外泄側(cè)別，哪側(cè)肢體抽搐，有無(wú)手足有舞蹈，摸索，蹬踏)、口部咀嚼吞咽。發(fā)作的時(shí)間(白天/夜間，清醒、睡眠，飯后/饑餓，疲憊熬夜，月經(jīng)前后)、發(fā)作頻率(每天，每周，每月次數(shù))、持續(xù)時(shí)間(≤1分鐘，1分鐘-5分鐘，≥5分鐘)，有無(wú)身體損傷(舌頭咬傷，摔傷)。

發(fā)作癥狀表現(xiàn)非常重要，特別是發(fā)作最開(kāi)始表現(xiàn)，家屬應(yīng)當(dāng)錄制發(fā)作視頻，必要時(shí)安裝攝像頭獲得發(fā)作錄相。

2、視頻腦電圖檢查

(1)腦電圖檢查是癲癇檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，是通過(guò)把電極放置到頭皮上，捕獲大腦內(nèi)異常放電的機(jī)器設(shè)備，是判定癲癇放電部位和癲癇發(fā)作類(lèi)型的最主要方法。

(2)癲癇患者應(yīng)檢查32導(dǎo)聯(lián)(頭皮上電極數(shù)量越多，導(dǎo)聯(lián)數(shù)越高)以上腦電圖，高導(dǎo)聯(lián)的腦電圖監(jiān)測(cè)更具有診斷價(jià)值;

(3)腦電圖檢查時(shí)長(zhǎng)

1)首次發(fā)作或發(fā)作頻率低(每年3-5次以下，且未服藥)的患者應(yīng)檢查16小時(shí)腦電圖，包括晝夜腦電圖節(jié)律(有些患者白天腦電圖放電，有些夜間放電);

2)發(fā)作頻率高的患者應(yīng)檢查長(zhǎng)程視頻腦電圖(捕獲發(fā)作時(shí)腦電圖，1次或以上)，發(fā)作期腦電圖可以獲得患者的癲癇起始區(qū)域，明確發(fā)作類(lèi)型，幫助明確診斷;

3)顳葉海馬癲癇的診斷，腦電圖記錄應(yīng)加用蝶骨電極或卵圓孔電極;

4)對(duì)于需要捕獲發(fā)作腦電圖但發(fā)作頻率較低的患者，可以通過(guò)在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減?？拱d癇藥物或通過(guò)熬夜等方法誘發(fā)發(fā)作。

特別提醒：腦電圖有一定局限性，約有1%的正常人出現(xiàn)癲癇放電的異常腦電圖，10%的癲癇病人出現(xiàn)正常腦電圖，檢查結(jié)果應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下分析閱讀。

3、磁共振/CT檢查

磁共振掃描成像(MRI)具有較高的空間分辨率，能夠發(fā)現(xiàn)細(xì)微的顱內(nèi)病變，通過(guò)增強(qiáng)掃描能夠發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性異常。MR血管成像可以判斷顱內(nèi)的血管性異常;海馬FLAIR掃描是判斷海馬萎縮和硬化的有效方法;磁共振波譜分析(MRS)通過(guò)檢測(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)遞質(zhì)與代謝產(chǎn)物，能夠發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)元損害與功能障礙，有助于定位致癇灶，也常用于海馬硬化和萎縮的判斷。

磁共振癲癇序列掃描要求：1.5T以上場(chǎng)強(qiáng)，雙側(cè)非常對(duì)稱(chēng)。

磁共振掃描序列包括：

T1 5毫米軸位序列;

T1 5毫米矢狀位序列;

T2 5毫米軸狀位序列;

T2 3毫米冠狀位序列;

FLAIR 5毫米軸狀位序列;

FLAIR 3毫米冠狀位序列;

FLAIR 5毫米矢狀位序列。

掃描不對(duì)稱(chēng)或序列不全非常容易遺漏病灶信息。

影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的損害區(qū)并不等于癲癇灶，是否為癲癇的責(zé)任病灶應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和電生理檢查來(lái)確定。

計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computer Tomography，CT)是顱腦影像學(xué)檢查的基本手段，但因其分辨率較低，對(duì)顱內(nèi)微小病變鑒別困難，一般僅用于癲癇病人顱內(nèi)病變是否具有鈣化的判斷，和癲癇術(shù)后早期顱內(nèi)情況的檢查。

(二)深度評(píng)估：PET/SPECT、腦磁圖、神經(jīng)心理學(xué)

4、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(SPECT)和正電子發(fā)射斷層掃描(PET)

PET可以定量分析特定的生物化學(xué)過(guò)程，反映大腦葡萄糖的代謝與不同神經(jīng)遞質(zhì)受體的分布。

PET檢查在癲癇發(fā)作間期癲癇灶呈低代謝，在發(fā)作期呈高代謝。

PET檢查可以發(fā)作磁共振正常的癲癇灶部位，對(duì)磁共振正常的癲癇有重要的定位價(jià)值。

目前PET-MRI融合的多模態(tài)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于臨床，是外科定位癲癇灶的重要手段。

SPECT是通過(guò)向體內(nèi)注射能發(fā)射γ射線的示蹤藥物，檢測(cè)體內(nèi)γ射線發(fā)射來(lái)進(jìn)行成像的技術(shù)，可以反映腦灌注的狀況，是難治性癲癇術(shù)前定位的一個(gè)輔助方法。在發(fā)作間期癲癇灶呈低代謝，在發(fā)作期呈高代謝。發(fā)作期SPECT與MR融合圖像對(duì)癲癇灶的定側(cè)、定位均有較高的準(zhǔn)確性。

目前PET在國(guó)內(nèi)應(yīng)用廣泛，SPECT應(yīng)檢查要求高，

SPECT與PET是核醫(yī)學(xué)成像的重要技術(shù)，雖然對(duì)癲癇灶檢測(cè)有較高的準(zhǔn)確性，但圖像空間分辨率較低，存在一定的假陰性，常常與腦電圖、磁共振等檢查手段聯(lián)合應(yīng)用來(lái)提高定位精度。

5、腦磁圖(magnetoencephalography, MEG)是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的一種無(wú)創(chuàng)腦功能檢測(cè)方法，它是用低溫超導(dǎo)來(lái)檢測(cè)腦內(nèi)生物磁信號(hào)的，時(shí)間分辨率達(dá)到1毫秒、空間分辨率高，腦磁圖可以進(jìn)行癲癇灶定位與功能區(qū)定位，可以檢測(cè)直徑小于3mm的癲癇灶。MEG主要記錄發(fā)作間期的磁信號(hào)，對(duì)于大腦皮層起源的癲癇灶檢出率高，對(duì)于深部起源的癲癇灶定位不夠敏感。

6、神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估經(jīng)心理評(píng)估的主要目的是：①判定患者的智力發(fā)育程度(一般局灶性癲癇患者的認(rèn)知能力基本正常，而彌漫性癲癇/癲癇腦病多伴有認(rèn)知功能下降)，②判定患者語(yǔ)言及記憶損傷情況，以此判定患者癲癇灶位于哪側(cè)大腦。

神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估的內(nèi)容包括：智力、記憶、注意力、感覺(jué)、語(yǔ)言、執(zhí)行功能等。智力測(cè)驗(yàn)可使用韋氏智力量表;記憶功能可使用韋氏記憶量表;語(yǔ)言功能檢測(cè)可使用Boston診斷性失語(yǔ)癥測(cè)驗(yàn)(BDAE)與漢語(yǔ)測(cè)驗(yàn)等。

十、基因檢查是必須要做的嗎?

基因篩查是癲癇的重要病因診斷手段之一，可以明確癲癇的遺傳學(xué)特征，病因不明確的癲癇，特別是兒童癲癇推薦進(jìn)行基因檢測(cè)。

目前應(yīng)用二代測(cè)序技術(shù)，可以一次性完成所有已知癲癇相關(guān)基因檢測(cè)，是一種快速、高效、的癲癇臨床遺傳學(xué)診斷技術(shù)。特別是對(duì)于兒童基因異常相關(guān)癲癇綜合征及先天腦發(fā)育異常的癲癇診斷更是有重要價(jià)值。隨著檢測(cè)價(jià)格的下降，越來(lái)越多的異常癲癇相關(guān)基因被發(fā)現(xiàn)，基因檢測(cè)在癲癇病因診斷領(lǐng)域得理廣泛應(yīng)用。

癲癇病患者飲食不要食用過(guò)量的油膩、生冷和刺激性強(qiáng)的食物油膩、生冷的食物吃得過(guò)多，很難消化，容易損傷脾胃，造成病人食欲下降，也會(huì)刺激脾胃，有較強(qiáng)刺激性的食物，除了對(duì)腸胃有較強(qiáng)的刺激外大腦，使大腦過(guò)度興奮，引起癲癇病發(fā)作。

應(yīng)適當(dāng)限制碳水化合物的攝入。癲癇病人所需要的熱能和蛋白質(zhì)與正常人相同，而碳水化合物就不需要太多，以天天不超過(guò) 300克為宜，適當(dāng)增加脂肪的供應(yīng)量，宜占總熱量的60%左右，限制水分，每天不超過(guò)1000毫升，鹽每天不超過(guò)3克。

癲癇病患者飲食要少喝或不喝咖啡、汽水、檸檬汁等，患者的飲食一定要有規(guī)律，切勿暴飲暴食.患者盡量少用興奮性飲料.此類(lèi)飲料中含有的咖啡因會(huì)誘發(fā)病情的發(fā)作，所以應(yīng)該控制。避免一次性大量飲水。

應(yīng)增加鎂的攝入量。癲癇患者經(jīng)常會(huì)缺乏鎂，尤其是需要長(zhǎng)期藥物治療的病人，如長(zhǎng)期服用苯妥鈉時(shí)，易引起骨質(zhì)疏松，除給予高鈣飲食外，癲癇的飲食護(hù)理還應(yīng)注重鎂的攝入，常見(jiàn)的比如海苔、墨魚(yú)、松子等。成年人體內(nèi)含鎂20-25克，大約有一半集在中骨骼內(nèi)，骨骼中的鎂不能供給身體細(xì)胞使用。如果缺鎂時(shí)，除影響骨骼的成骨外，還可導(dǎo)致肌肉顫動(dòng)、精神緊張。

癲癇病患者飲食不應(yīng)抽煙喝酒抽煙、喝酒對(duì)患者不宜，如果已經(jīng)養(yǎng)成了喝酒、抽煙的習(xí)慣要慢慢戒掉，不應(yīng)突然不抽或不喝，如果突然戒掉，就會(huì)出現(xiàn)功能紊亂出現(xiàn)了許多癥狀。有抽煙、喝酒的患者如果突然戒掉煙酒、常會(huì)引起再次發(fā)作，導(dǎo)致病情加重。

避免食用誘發(fā)癲癇的食物，烈酒、濃茶應(yīng)絕對(duì)禁止;胡椒、辣椒、芥末、大蔥、大蒜等辛辣調(diào)味品也應(yīng)適當(dāng)限量。