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脊髓脊膜膨出是一種先天性神經系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發(fā)病率約0.05%一0.1%,是新生兒致殘和致死重要原因之一，保守估計每年有300,000人發(fā)病，導致41,000人死亡和230,000人致殘。我國為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%一1.0%,嚴重損害我國兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經濟和精神上的負擔。患兒在出生后即發(fā)現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退，所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時候，都是很擔心的，慌忙求醫(yī)，往往走了很多的彎路，對此第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院李維新教授針對該病的診斷給大家做出如下介紹：

脊膜脊髓膨出的癥狀與體態(tài)特征

首先詢問病史：詢問患兒是否在出生后即發(fā)現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。

其次進行神經系統(tǒng)檢查 兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

然后進行。脊柱X線平片 了解椎骨的缺損部位和范圍。X線平片檢查 可顯示椎管骨質發(fā)育缺損的程度和范圍。

有必要時可以進行MRI檢查： 能顯示囊內的脊髓和神經根，并能發(fā)現常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

在脊膜膨出的同時，椎管內的脊 髓、神經組織也膨出，在患兒出生后，于背部正中可以一個局限性、囊性包塊，一般以骶尾部最為常見，偶爾還可以見于頸部或者胸背部。包塊在患兒啼哭的時候有增大，張力也會明顯增高，當患兒安靜或者俯臥的時候，包塊的張力會降低，包塊變軟。大多數患兒都有明顯的神經 系統(tǒng)癥狀，可有雙下肢無力，肌肉萎縮，小孩較晚才會走路，但步態(tài)跛行，患兒還會逐漸出現雙下肢的完全性或者不完全性的遲緩性癱瘓和感覺缺失、大小便失禁、便秘、尿潴留等。隨著脊柱的增長，65 % ~ 90 %的兒童引起腦積水。

脊髓脊膜膨出是常見的部分性脊柱裂，是指在脊柱裂的基礎上，椎管內的脊膜和(或)脊髓神經組織向椎管外膨出;若脊髓神經組織與脊膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出多發(fā)于脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見，少數發(fā)生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者主要癥狀表現為局部包塊和神經損害癥狀。除此之外，少數脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內伸長，出現包塊及壓迫內臟的癥狀。一部分脊膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形，出現相應癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出檢查需借助影像學檢查，如脊椎平片、CT檢查及脊柱MRI檢查。其中脊椎X線平片是臨床最常用的檢查方法之一，可以顯示出脊柱裂的骨性結構改變;CT、MRI、PET-CT掃描可以清晰的顯示出脊柱裂及脊髓、神經的畸形，以及局部粘連等病理情況，影像學檢查有助于幫助醫(yī)生明確患者病情，制定治療的方案。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨患者的治療，原則上均應采取手術治療，通常手術越早，則效果更好。

手術的主要目的在于：切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，緩解患者癥狀。

脊膜膨出與脊膜脊髓膨手術后應用抗生素防止感染，并需預防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。

脊髓脊膜膨出患者術后飲食應遵循飲食均衡原則，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，忌辛辣刺激性食物。

一，多吃一些高蛋白的食物，因為手術后病人的身體虛弱。需要快速補充體能。身體能夠快速吸收營養(yǎng)的物質就是高蛋白食物，所以應該多吃一些蛋類，牛奶，豆類。

二，高熱量食物，多吃一些易消化的脂類，糖類如蜂蜜，蔗糖，植物油和一些半流食。

三，高維生素食物，特別是術后恢復期，在患者逐步恢復食欲的時候，應該補充體內維生素。多吃一些新鮮的水果，內含豐富的葉酸，有利于傷口的愈合。推薦食用含維生素C較高的水果都可以，像柑橘、櫻桃、獼猴桃等。