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脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。脊髓在正常人體內(nèi)像人的手指一樣粗，非常細(xì) 但是它承載著很多功能、大腦發(fā)出來(lái)的指令 通過(guò)四肢來(lái)完成、中間的必經(jīng)途徑就是脊髓。脊髓雖然細(xì)小，但是它承載的功能是上傳下達(dá)、或者類(lèi)似于一個(gè)交通要道的作用、這是一個(gè)正常脊髓、給我們?nèi)梭w帶來(lái)的一些功能、那如果脊髓發(fā)生了阻塞就是出現(xiàn)脊髓空洞了。

脊髓空洞一般緩慢起病，逐漸加重，癥狀與病變部位、范圍有關(guān)，患者就診往往首先表現(xiàn)為相應(yīng)支配區(qū)域(如頸肩部、上肢)疼痛，逐漸出現(xiàn)痛溫覺(jué)喪失導(dǎo)致?tīng)C傷而不知、肌無(wú)力、肌萎縮，尤其在手部，還會(huì)出現(xiàn)泌汗異常、下肢痙攣、大小便異常、進(jìn)行性脊柱側(cè)凸等，少數(shù)患者有復(fù)視、跌倒發(fā)作現(xiàn)象。

如果存在相關(guān)的Chiari畸形，患者也可能會(huì)抱怨枕部頭痛(由咳嗽、噴嚏等引起)、頸部疼痛、小腦共濟(jì)失調(diào)、頭暈、聲音嘶啞、吞咽困難、睡眠障礙等。

脊髓空洞有什么樣的癥狀表現(xiàn)?

1.一個(gè)大腦的指令不能正確傳遞、或者大腦的指令不能很好的傳遞、大腦出現(xiàn)了一定的梗阻，接收信息的速度會(huì)變慢。甚至?xí)邮懿坏竭@樣一個(gè)信息。

2.脊髓是連接大腦 是我們?nèi)梭w主要?jiǎng)幼?、都是要靠脊髓里的神?jīng)反射來(lái)完成、包括我們正常的活動(dòng) 我們抬抬手、我們走路 包括我們大小便功能、周?chē)窠?jīng)都是靠脊髓來(lái)支配的、自主和不自主的神經(jīng)運(yùn)動(dòng)、好多原因可以導(dǎo)致脊髓空洞。例如、高段的脊髓空洞 可以引起上肢的麻木、甚至肌肉萎縮、但有的空洞也有可能是腫瘤引起的、或者外傷引起的 靠下面的、這個(gè)臨床的癥狀和這個(gè)部位有關(guān)系、它的病因有關(guān)系。

3.根據(jù)每個(gè)病人的情況個(gè)體化，它有60多種病可以導(dǎo)致脊髓空洞。這60多種病發(fā)病的原因部位 、發(fā)病的情況都不一樣，主要看脊髓空洞累及那個(gè)階段。

典型癥狀

1、感覺(jué)癥狀

首先比較常見(jiàn)的是感覺(jué)異常或感覺(jué)過(guò)敏，其次是非根性節(jié)段性疼痛，即出現(xiàn)上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蟻行等感覺(jué)。

常以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺(jué)減退或消失，觸覺(jué)及深感覺(jué)存在，后期可累及脊髓丘腦束和后索，即出現(xiàn)對(duì)側(cè)病變平面以下痛覺(jué)和溫覺(jué)缺失的傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙及深感覺(jué)障礙。患者往往抱怨發(fā)現(xiàn)對(duì)水溫的感覺(jué)不一樣，甚至?xí)C傷而不知。

2、運(yùn)動(dòng)癥狀

當(dāng)脊髓空洞累及脊髓前角，往往出現(xiàn)單側(cè)上肢肌力下降、肌肉萎縮及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨間肌、魚(yú)際肌及前臂尺側(cè)肌萎縮，出現(xiàn)動(dòng)作不靈活，逐漸影響上肢、肩胛帶及胸部的其他肌肉，嚴(yán)重者可出現(xiàn)爪型手畸形。

當(dāng)空洞擴(kuò)大累及側(cè)索，病變平面以下表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。當(dāng)出現(xiàn)進(jìn)行性脊柱側(cè)凸時(shí)，一般是由支配椎旁軸向肌肉組織的前角細(xì)胞損傷引起。

3、自主神經(jīng)損害癥狀

部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無(wú)痛感，這種稱(chēng)為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)泌汗異常現(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺(jué)缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。

當(dāng)累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞，可出現(xiàn)Horner綜合征。晚期患者會(huì)出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

4、延髓癥狀

往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要臨床表現(xiàn)為延髓麻痹導(dǎo)致的癥狀，包括構(gòu)音障礙、吞咽困難、復(fù)視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫，一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺(jué)與溫覺(jué)障礙，而觸覺(jué)保留。少數(shù)會(huì)累及呼吸、循環(huán)危及生命。

5、與Chiari畸形直接相關(guān)的臨床特征

主要為咳嗽枕下性頭痛和頸部疼痛，同時(shí)伴有的癥狀還包括：

下組顱神經(jīng)或腦干癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、吞咽咳嗽。

視覺(jué)障礙：復(fù)視、眼球震顫。

聽(tīng)覺(jué)障礙：耳鳴、聽(tīng)力下降。

小腦共濟(jì)失調(diào)：四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)。

腦干壓迫：暈厥、打鼾，睡眠呼吸暫停和心悸。

由于顱頸交界區(qū)畸形、腫瘤或局部節(jié)段損傷而導(dǎo)致的脊髓空洞，會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。

因?yàn)榧顾杩斩催M(jìn)展緩慢，患者就診往往首先表現(xiàn)為頸肩部、上肢麻木疼痛、枕部疼痛，易與頸椎病混淆。逐漸出現(xiàn)痛覺(jué)與溫覺(jué)喪失導(dǎo)致?tīng)C傷而不知，更有甚者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)障礙。

一般情況下，醫(yī)生通過(guò)體檢或完善MRI會(huì)發(fā)現(xiàn)病情。對(duì)于患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀懷疑該病時(shí)，應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院專(zhuān)業(yè)醫(yī)生進(jìn)一步評(píng)估。

就診科室：神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、脊柱脊柱科

相關(guān)檢查

1、X線: 可發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)畸形、Charcot關(guān)節(jié)或脊柱畸形。

2、顱頸交界區(qū)CT+三維重建: 了解是否存在骨性畸形、評(píng)估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。

3、MRI: 這是診斷脊髓空洞的最佳手段，不僅可明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況，還可以明確空洞性質(zhì)。大多數(shù)病例囊內(nèi)液體呈腦脊液信號(hào)(T1WI低信號(hào)， T2WI高信號(hào))，矢狀位可明確是否存在Chiari畸形等顱頸交界區(qū)畸形，軸位顯示空洞大小及殘存脊髓范圍，增強(qiáng)掃描可排除囊性病變或腫瘤相關(guān)。

4、運(yùn)動(dòng)-敏感或動(dòng)態(tài)MRI: 顯示腦脊液流動(dòng)缺乏類(lèi)型及枕骨大孔區(qū)腹、背側(cè)腦脊液流動(dòng)情況。

5、肌電圖：其特點(diǎn)為對(duì)神經(jīng)源性損害非常敏感，比如可敏感地發(fā)現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞的損害。

脊髓空洞是一種慢性、進(jìn)行性脊髓變性疾病; 以脊髓內(nèi)充滿液體的異?？斩礊樘卣鞅憩F(xiàn); 多見(jiàn)于20-50歲，女性多于男性; 早期手術(shù)可最大限度獲得更好恢復(fù)。脊髓(主要是灰質(zhì))位于椎管內(nèi)，上端在枕骨大孔處與延髓相連，下端尖削呈圓錐狀，是連接中樞神經(jīng)和外周神經(jīng)的通道，脊髓會(huì)通過(guò)神經(jīng)纖維把大腦指令傳遞給全身各個(gè)組織，也會(huì)把全身組織的感覺(jué)反饋給大腦。

當(dāng)脊髓內(nèi)產(chǎn)生充滿液體的異?？斩磿r(shí)，會(huì)發(fā)生感覺(jué)異常或感覺(jué)分離、肢體無(wú)力、營(yíng)養(yǎng)障礙等，這樣的病變被稱(chēng)為脊髓空洞癥(Syringomyelia，SM)。通過(guò)磁共振成像(MRI)檢查可以明確脊髓空洞部位、形態(tài)、范圍、長(zhǎng)度和腦脊液循環(huán)情況。

流行病學(xué)：國(guó)外數(shù)據(jù)表明，每10萬(wàn)人群中約2~8人發(fā)病，多見(jiàn)于20-50歲，女性多于男性。 隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來(lái)越普遍。

疾病類(lèi)型：交通型、非交通型、萎縮型和腫瘤型

脊髓空洞能治愈嗎?

不同病因的脊髓空洞往往對(duì)應(yīng)著不同的治療方案，大多數(shù)脊髓空洞是可以治愈或者控制的。

首選對(duì)病因處理：合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起，解除引起腦脊液循環(huán)梗阻的因素后脊髓空洞多可以緩解或停止進(jìn)展;脊髓腫瘤引起的空洞行腫瘤切除術(shù)后也多可以治愈。

脊髓空洞手術(shù)首要目的是防止疾病的進(jìn)一步進(jìn)展，盡早的、有效的干預(yù)治療往往獲得更好的恢復(fù)。

脊髓空洞是怎樣形成的?

脊髓空洞往往涉及不同病因?qū)?yīng)著不同形成因素。一般認(rèn)為脊髓空洞與腦脊液流體動(dòng)力學(xué)異常相關(guān)。目前較公認(rèn)的學(xué)說(shuō)主要有 “水動(dòng)力學(xué)說(shuō)”、Williams的“顱內(nèi)-椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說(shuō)”及Oldfield的“腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說(shuō)”三大學(xué)說(shuō)，還有腦脊液漏出學(xué)說(shuō)、脊髓微管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)和脊髓血管異常學(xué)說(shuō)等，多數(shù)是由于顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)障礙引起。

脊髓空洞一定需要手術(shù)嗎?

大多數(shù)脊髓空洞患者需要手術(shù)治療，少數(shù)患者可自發(fā)緩解(小兒為主)。對(duì)于合并Chiari 畸形的脊髓空洞，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)治療。

對(duì)少數(shù)無(wú)癥狀的局限脊髓空洞患者，可定期體格檢查及連續(xù)影像學(xué)隨訪，如果癥狀進(jìn)展或MRI證實(shí)空洞進(jìn)展需盡早手術(shù)治療。

脊髓空洞要到什么科室就醫(yī)?

能夠確診該病的主要科室有神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、脊柱外科等，如果患者已明確患有脊髓空洞需要手術(shù)治療，手術(shù)科室為神經(jīng)外科。

脊髓空洞患者術(shù)后護(hù)理很重要。

飲食調(diào)理

早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)半流質(zhì)和流質(zhì)為主，并采用少食多餐的方式。

日常護(hù)理

1.保持樂(lè)觀愉快的情緒。

2.注意預(yù)防感冒、感染。

3.在日常生活中、工作中保護(hù)無(wú)感覺(jué)區(qū)。每天檢查看有無(wú)受傷，注意皮膚有無(wú)發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。

4.對(duì)皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。

5.預(yù)防壓瘡。

6.積極參與家務(wù)活動(dòng)，如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓(xùn)練。