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【摘要】 目的 探討顱底原發(fā)性骨內(nèi)血管瘤的臨床特點(diǎn)及治療方法。方法 對(duì)2例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱底骨內(nèi)血管瘤進(jìn)行回顧性分析，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其臨床、影像及病理特點(diǎn)，探討治療經(jīng)驗(yàn)。結(jié)果 兩例病人一例腫瘤近全切除，一例部分切除，兩例病人術(shù)后恢復(fù)較好。顱底原發(fā)性骨內(nèi)血管瘤非常罕見，CT骨窗檢查呈特征性“肥皂泡”樣或“日光”樣改變，病理表現(xiàn)多表現(xiàn)為海綿狀血管瘤型，部分為海綿狀血管瘤與毛細(xì)血管瘤混合型。手術(shù)切除顱底骨內(nèi)血管瘤難度較大，術(shù)中出血較多。結(jié)論 顱底原發(fā)性骨內(nèi)血管瘤生長緩慢，特征性表現(xiàn)為CT骨窗檢查呈“肥皂泡樣”或“日光樣”改變。手術(shù)治療為治療方案，但腫瘤出血兇猛，術(shù)中應(yīng)積極控制出血。

【關(guān)鍵詞】 顱骨腫瘤;血管瘤;海綿狀血管瘤;顯微手術(shù)

骨內(nèi)血管瘤發(fā)病率較低，文獻(xiàn)報(bào)道其通常發(fā)生于椎骨及顱骨，但顱底的骨內(nèi)血管瘤報(bào)道較少，近年來我們手術(shù)治療了兩例顱底骨內(nèi)血管瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

例1 女，18歲。因左眼視力下降伴嗅覺減退1月，左眼失明7天入院。查體：左眼失明，雙側(cè)嗅覺減退，雙側(cè)眼球各方向活動(dòng)無異常，面部感覺正常。余神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。CT示以蝶骨體為中心，累及蝶竇、斜坡骨內(nèi)占位，骨質(zhì)破壞明顯，病變內(nèi)可見放射狀排列骨小梁樣結(jié)構(gòu)，未行CT增強(qiáng)掃描(見下圖a、b)。MRI呈等T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，與骨小梁對(duì)應(yīng)區(qū)域無強(qiáng)化 (見下圖c、d、e)。手術(shù)取雙額冠狀切口,雙額骨瓣開顱, 游離雙側(cè)眶頂及篩骨前部骨瓣。術(shù)中抬起雙側(cè)額葉切開前顱底硬膜后在篩板后方暴露腫瘤。腫瘤表面灰紅色，血運(yùn)豐富，質(zhì)韌，內(nèi)部呈骨性網(wǎng)格樣。腫瘤前方至篩板，后方至鞍背中上斜坡，兩側(cè)至視神經(jīng)管外側(cè)、巖尖，下方腫瘤侵入蝶竇、篩竇，鞍區(qū)下方骨質(zhì)明顯吸收破壞。左側(cè)視神經(jīng)管下方受腫瘤侵犯，右側(cè)視神經(jīng)管完整。腫瘤質(zhì)地硬，采用高速磨鉆磨除腫瘤，腫瘤血供豐富，利用骨蠟間斷止血，近全切除腫瘤大小約8cm×6cm×4cm，雙側(cè)視神經(jīng)管減壓，鞍背上方腫瘤少量無法切除。切除腫瘤后以自體額部骨膜行顱底重建。病理報(bào)告病變?yōu)檠芰?海綿狀血管瘤及毛細(xì)血管瘤樣結(jié)構(gòu))，伴有骨質(zhì)破壞(見圖h)。

圖1 例1女，18歲。，a,b 術(shù)前CT示“肥皂泡”樣改變;c~e. 術(shù)前增強(qiáng)MRI示鞍區(qū)巨大海綿狀血管瘤f~g. 術(shù)后MRI示腫瘤近全切除;h. 示海綿狀血管瘤及毛細(xì)血管瘤樣結(jié)構(gòu)

例2 男，23歲。因右眼球突出，右眼視力下降3年入院。檢查：右眼球突出，各方向活動(dòng)受限，眼前0.5m指數(shù)。左眼外展神經(jīng)不全麻痹。右耳聽力下降，Weber試驗(yàn)偏左。MRI示病變?cè)谟覀?cè)翼外肌、翼內(nèi)肌、顳骨、蝶骨、斜坡、垂體正常結(jié)構(gòu)消失，代之以大片混雜信號(hào)影，呈短或長T1、短或長T2信號(hào)影，大小約8cm×6cm×6cm，右側(cè)視神經(jīng)受壓變形，病變突入右側(cè)鼻腔、上頜竇、蝶竇，右側(cè)顳葉、側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)略向左側(cè)移位(下圖a、b、c)。CT檢查病變內(nèi)大量骨小梁樣結(jié)構(gòu)呈日光狀排列。因腫瘤體積較大，決定先切除右側(cè)顳下窩及眶外側(cè)壁腫瘤，解決病人突眼視力下降問題。手術(shù)行右額顳入路，離斷顴弓，可見一骨源性腫瘤侵襲前顱窩、中顱窩、眼眶外側(cè)壁及顳下窩，局部骨質(zhì)增厚，皮質(zhì)骨下為網(wǎng)狀骨小梁，血運(yùn)豐富，腫瘤質(zhì)地硬，磨鉆磨除腫瘤達(dá)海綿竇旁，行眶外側(cè)壁及視神經(jīng)管減壓。切除腫瘤后取腿部皮下脂肪充填顳下窩空腔。病理報(bào)告為海綿狀血管瘤(見圖e)。

圖2 例2 男，23歲。a~c. 術(shù)前MRI示前、中顱窩巨大海綿狀血管瘤;d. 術(shù)后CT示腫瘤全切除;e. 示海綿狀血管瘤

結(jié)果

例1 患者近全切除，術(shù)后患者右眼視力較術(shù)前稍改善，左側(cè)稍有光感。例2患者部分切除，術(shù)后右眼球突出癥狀消失，視力較術(shù)前無變化，余神經(jīng)功能障礙同術(shù)前。此2例均無腦脊液鼻漏，術(shù)后病情較平穩(wěn)。

討論

原發(fā)性骨內(nèi)血管瘤(Primary intraosseous hemangiomas, PIHs)是一種罕見的良性腫瘤，生長緩慢，多見于40~50歲的女性，約占骨腫瘤的0.2%和顱骨良性腫瘤的10%。PIHs常侵犯脊柱，發(fā)生于顱骨的PIHs中以額骨和頂骨多見，其次是頜面骨，包括顴骨、顎骨、犁骨和下頜骨。我們的這兩例病例均表現(xiàn)為以蝶骨體為中心的骨內(nèi)血管瘤，國內(nèi)未見類似報(bào)道，國外僅見少量報(bào)道。由于病變部位的不同其臨床表現(xiàn)各異，主要表現(xiàn)為腫瘤的占位效應(yīng)及累及的相應(yīng)顱神經(jīng)功能障礙，如發(fā)生于蝶骨和眶頂?shù)腜IHs表現(xiàn)為進(jìn)行性的眼球突出和視力喪失。例1患者因腫瘤影響左側(cè)視神經(jīng)管出現(xiàn)視力下降，例2患者存在右視力下降。因腫瘤侵犯眶外側(cè)壁，導(dǎo)致患者突眼，腫瘤侵犯斜坡導(dǎo)致患者左眼外展受限。此類腫瘤生長較慢，例2患者術(shù)前觀察3年，病變無明顯變化。例1患者視力下降較快，可能與病變影響視神經(jīng)血供有關(guān)。由于血管瘤的生長造成的成骨及破骨變化，形成的異常疏松和完整邊界的小梁結(jié)構(gòu)在CT骨窗呈“肥皂泡樣”或“日光樣”表現(xiàn)。由于瘤體內(nèi)為大量血竇，血液流動(dòng)緩慢，MRI T2表現(xiàn)為高信號(hào)占位，強(qiáng)化均勻。PICHs鑒別診斷包括骨纖維異常增生癥、腦膜瘤、骨瘤、皮樣囊腫、成骨性肉瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫、膽脂瘤、Paget's病、纖維囊性骨炎和甲旁亢進(jìn)等。CT檢查其特征性的“肥皂泡樣”或“日光樣”骨質(zhì)改變有助于術(shù)前診斷。我們的兩例病人均CT表現(xiàn)為蝶骨為中心的“日光樣”骨質(zhì)改變，因例1的經(jīng)驗(yàn)，例2術(shù)前得到確診。

骨內(nèi)血管瘤病理上包括海綿狀血管瘤及毛細(xì)血管瘤兩類，多數(shù)骨內(nèi)血管瘤為海綿狀血管瘤，部分血管瘤同時(shí)包含兩種成分，骨內(nèi)海綿狀血管瘤病理表現(xiàn)為由皮細(xì)胞形成的薄壁血管腔，血管腔之間為大量含有骨小梁結(jié)構(gòu)纖維組織。

文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)發(fā)生于顱蓋骨的骨內(nèi)血管瘤的治療方法是沿腫瘤周邊正常骨質(zhì)整塊切除腫瘤并盡可能保留患者的神經(jīng)功能。但由于顱底骨內(nèi)血管瘤臨近海綿竇及視神經(jīng)等神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，只能采用瘤內(nèi)分塊切除，但該腫瘤血竇豐富，出血兇猛，風(fēng)險(xiǎn)較大，我們手術(shù)體會(huì)是：(1)要對(duì)顱底手術(shù)有充分的經(jīng)驗(yàn)，包括顱底重建技術(shù)的應(yīng)用。(2)術(shù)前常規(guī)行血管造影，明確腫瘤供血?jiǎng)用}，有條件的行腫瘤血管栓塞以減小腫瘤術(shù)中出血。 例1患者因術(shù)前未確診，未行血管造影檢查;例2術(shù)前DSA提示腫瘤為右側(cè)頜內(nèi)動(dòng)脈及右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段分支(以后者為主)供血，經(jīng)討論認(rèn)為不適合行血管栓塞。(3) 術(shù)前備血要充足，包括提前采集自體血。術(shù)中應(yīng)積極控制出血,爭取全切。在切除腫瘤的過程中，邊切除腫瘤骨質(zhì)，邊用骨蠟止血，注意保護(hù)重要血管和神經(jīng)。(4)術(shù)中密切檢測(cè)血壓變化，如出血較多可考慮分期手術(shù)。放療被認(rèn)為能延緩此類腫瘤的生長，但由于不能解除腫瘤等占位效應(yīng)。因此類腫瘤生長緩慢，考慮到放療等長期副作用，通常不推薦應(yīng)用[2]。

曾有腫瘤內(nèi)栓塞及注入硬化劑的嘗試，但只能達(dá)到姑息治療的目的。我們認(rèn)為對(duì)于此類腫瘤應(yīng)手術(shù)切除。