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【摘要】目的：探討椎管內(nèi)腸源性囊腫的影像學(xué)檢查、診斷和顯微外科手術(shù)治療。方法：在脊神經(jīng)肌電監(jiān)測(cè)下，對(duì)4例先天性椎管內(nèi)腸源性囊腫的病人(2例為頸椎，1例為胸椎，1例為腰椎)的顯微外科治療體會(huì)結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

結(jié)果：4例病人確診后均在顯微鏡下全切囊腫，術(shù)后病理報(bào)告證實(shí)為腸源性囊腫。結(jié)論：椎管內(nèi)腸源性囊腫具有典型的臨床表現(xiàn)和MRI特點(diǎn)，顯微外科技術(shù)下手術(shù)切除囊壁是椎管內(nèi)腸源性囊腫理想的治療方法。

【關(guān)鍵詞】椎管；腸源性囊腫；顯微外科

腸源性囊腫是一種罕見(jiàn)的先天性發(fā)育畸形,常見(jiàn)于椎管內(nèi),其次是后顱窩,也可發(fā)生于縱隔、腹腔及腹膜后，發(fā)病率占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%～1.3%。我科2009-2012年經(jīng)顯微手術(shù)和病理證實(shí)的腸源性囊腫4例，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

臨床資料

1.一般資料：本組男性1例，女性3例；年齡1～27歲。頸段2例，胸段1例，腰骶部1例，病程20天至20年，隨診4個(gè)月～31月，無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

2. 病例報(bào)告：

例 1，女，20歲，因右肩酸脹、右手麻木20天入院。查體：神清語(yǔ)利，步入病房，右側(cè)肢體淺、深感覺(jué)減退，左側(cè)正常，四肢肌力5級(jí)，肌張力不高，余查體均未見(jiàn)明顯異常。MRI示：C_1-2脊髓腹側(cè)偏左囊性病變，T₁加權(quán)像為稍高信號(hào)，T₂加權(quán)像為高信號(hào)，強(qiáng)化不明顯（圖1-4）。術(shù)前檢查無(wú)手術(shù)禁忌，于我院行頸后正中入路病變切除術(shù)，術(shù)中切除病變側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫，顯微鏡下見(jiàn)囊腫位于C_1-2水平脊髓腹側(cè)偏左，灰白色，脊髓受壓右偏，囊壁與脊髓腹側(cè)粘連緊密，大小約1.2cm*1.0*cm1.0cm，神經(jīng)監(jiān)測(cè)及顯微鏡下剪開并完全吸出乳白色粘稠膠凍狀內(nèi)容物，小心分離全切囊腫囊壁，病理示：腸源性囊腫（圖5）?；颊咝g(shù)后肢體活動(dòng)同術(shù)前，隨訪1年無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

例 2，男，20歲，因右雙手不自主擺動(dòng)20年入院?；颊?0年前出現(xiàn)雙上肢不自主擺動(dòng)，表現(xiàn)為雙手翻轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，每次持續(xù)時(shí)間不定，每天發(fā)作大約20余次；查體：神清語(yǔ)利，步入病房，顱神經(jīng)查體未見(jiàn)明顯異常，軀干及四肢淺、深感覺(jué)減退，四肢肌力5級(jí)，肌張力不高，余查體均未見(jiàn)明顯異常。MRI示：C_2-3脊髓腹側(cè)囊實(shí)性病變，T₁加權(quán)像為稍高信號(hào)，T₂加權(quán)像為高信號(hào)，強(qiáng)化不明顯。術(shù)前檢查無(wú)手術(shù)禁忌，于我院行頸后正中入路病變切除術(shù)，術(shù)中切除C_2-3右側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫，顯微鏡下見(jiàn)囊腫位于C_2-3水平脊髓腹側(cè)，灰白色，囊壁與脊髓腹側(cè)粘連緊密，大小約1.2cm*1.0*cm1.0cm，神經(jīng)監(jiān)測(cè)及顯微鏡下剪開并完全吸出乳白色粘稠膠凍狀內(nèi)容物，小心分離全切囊腫囊壁（病理為腸源性囊腫）?；颊咝g(shù)后肢體活動(dòng)同術(shù)前，隨訪31月無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

例 3，女，27歲，因胸背疼痛2月，加重伴軀干、雙下肢無(wú)力、麻木1月入院?；颊呷朐呵?月（孕33周）出現(xiàn)胸背部疼痛，入院前1月（分娩后）上述癥狀加重并出現(xiàn)軀干、雙下肢無(wú)力、麻木等癥狀。查體：神清語(yǔ)利，平車推入病房，上胸段脊柱左彎畸形，雙足內(nèi)翻畸形，軀干、雙下肢淺、深感覺(jué)減退，以左側(cè)為著，左下肢肌力3級(jí)，右下肢肌力1級(jí)，雙下肢肌張力高，呈“折刀樣”，雙側(cè)腹壁反射遲鈍，雙側(cè)膝腱、跟腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性，大小便正常。MRI示：T_1-3脊髓腹側(cè)囊性病變，病變侵犯相應(yīng)椎體及椎弓根，大小約3.5cm*2.5cm*1.5cm，T₁加權(quán)像為稍高信號(hào)，T₂加權(quán)像為高信號(hào)。術(shù)前檢查無(wú)手術(shù)禁忌，于我院行胸后正中入路病變切除術(shù)，術(shù)中切除右側(cè)半椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫，顯微鏡下見(jiàn)囊腫位于T_1-3水平脊髓腹側(cè)，囊實(shí)性，囊壁質(zhì)軟略韌，囊液灰白色，較粘稠，與脊髓、神經(jīng)根及硬膜粘連緊密，神經(jīng)監(jiān)測(cè)及顯微鏡下全切囊腫（病理為腸源性囊腫）。因腫瘤侵犯2個(gè)椎體以上，術(shù)中行椎體內(nèi)固定術(shù)。隨訪4個(gè)月無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

例 4，女，14個(gè)月，因雙下肢無(wú)力進(jìn)行性加重2月，不能行走1月入院。患兒查體雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，肌張力不高，生理反射存在，病理反射未引出。余查體不配合。MRI示：T_12-S₁脊髓腹側(cè)囊性病變，大小約11cm*1.2cm*1.0cm，T₁加權(quán)像為稍高信號(hào)，T₂加權(quán)像為高信號(hào)。術(shù)前檢查無(wú)手術(shù)禁忌，于我院行腰骶后正中入路病變切除術(shù)，術(shù)中取下L_1-5椎板、剪開硬脊膜暴露囊腫，顯微鏡下見(jiàn)囊腫位于脊髓腹側(cè)，囊性，囊壁質(zhì)軟，囊液無(wú)色透明，較清亮，與脊髓、神經(jīng)根及硬膜粘連緊密，神經(jīng)監(jiān)測(cè)及顯微鏡下全切囊腫（病理為腸源性囊腫），椎板復(fù)位。隨訪4個(gè)月無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥。

結(jié)  果

本組病人均為MRI診斷為先天性囊腫，行顯微神經(jīng)外科手術(shù)、鏡下全切囊腫，術(shù)后病理報(bào)告均證實(shí)為腸源性囊腫。其中4例患者病變均位于脊髓腹側(cè)，根據(jù)囊腫具體位置行全椎板切除、椎板復(fù)位或病變側(cè)半椎板切除暴露病變；3例囊液較粘稠，呈膠凍樣，1例囊液清亮者；1例術(shù)中行椎體內(nèi)固定術(shù)，1例術(shù)中行椎板復(fù)位。

討  論

腸源性囊腫是一種罕見(jiàn)的先天性發(fā)育畸形,常見(jiàn)于椎管內(nèi),其次是后顱窩,也可發(fā)生于縱隔、腹腔及腹膜后。椎管內(nèi)腸源性囊腫約占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%~1.3%，文獻(xiàn)中多數(shù)學(xué)者稱之為神經(jīng)管原腸囊腫( Neurenteric cyst ) ,國(guó)內(nèi)多稱之為腸源性囊腫( Enterogenous cyst ),好發(fā)于頸段和上胸段的椎管內(nèi)髓外硬膜下脊髓腹側(cè),腰骶段者罕見(jiàn)，髓內(nèi)型及脊髓背側(cè)囊腫較少見(jiàn)。本病為先天性疾病，可發(fā)生于任何年齡。文獻(xiàn)報(bào)道好發(fā)年齡10周～68歲，平均年齡27歲，男女比例2：1，本組男女比例為1：3，平均年齡為17歲。本病常見(jiàn)癥狀是數(shù)月至數(shù)年不等的間歇性頸背部疼痛，其部位與病變所在節(jié)段相對(duì)應(yīng)，往往因無(wú)運(yùn)動(dòng)功能障礙被患者忽視。

MRI 是診斷腸原性囊腫的方法, MRI軸位及矢狀位成像不僅能清晰顯示病變的大小、形狀和部位, 還能清晰顯示其與脊髓的關(guān)系,可為術(shù)前定性、定位、制定手術(shù)方案和判斷預(yù)后等提供有力依據(jù)。腸源性囊腫MRI 信號(hào)類似于腦脊液, 呈長(zhǎng)T₁長(zhǎng)T₂信號(hào),多數(shù)病例無(wú)明顯強(qiáng)化，少數(shù)病例可見(jiàn)不均勻環(huán)狀強(qiáng)化，信號(hào)和形態(tài)雖有特征性表現(xiàn),但MRI僅能診斷為先天性囊腫,進(jìn)一步診斷仍需手術(shù)后病理診斷。

本組病變位于頸段2例、胸段1例、腰骶段1例；囊液較粘稠，呈膠凍樣者3例，囊液清亮者1例。根據(jù)囊腫具體位置術(shù)中采用全椎板切除、椎板復(fù)位或病變側(cè)半椎板切除暴露病變，有效增加病變側(cè)的顯露范圍，有利于全切囊腫。對(duì)于腫瘤侵犯或累及椎體、椎弓根或受累椎間關(guān)節(jié)超過(guò)2個(gè)節(jié)段以上的病例，在全切除病變后，應(yīng)行相應(yīng)椎體固定手術(shù)，以維持脊柱穩(wěn)定性。本組在切除腫瘤同時(shí)行胸椎椎弓根內(nèi)固定術(shù)1例。術(shù)后病理報(bào)告均證實(shí)為腸源性囊腫。

因此，顯微外科技術(shù)下手術(shù)切除囊壁是椎管內(nèi)腸源性囊腫有效且有望治愈的手段。本病應(yīng)早期治療；應(yīng)在脊髓出現(xiàn)不可逆損害之前行顯微鏡囊腫切除術(shù)，手術(shù)多采用后正中入路以減少創(chuàng)傷和并發(fā)癥；全切囊壁術(shù)后定期復(fù)查，復(fù)發(fā)幾率很小，部分切除者可能復(fù)發(fā)。

　　圖1-4示：術(shù)前頸椎1-2節(jié)段病變呈長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)影，強(qiáng)化不明顯。

　　圖5-6示：術(shù)后頸椎MRI。