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宋明 戰(zhàn)祥新 吳斌 張亞卓

1893年，Mikulicz將玻璃管插入側(cè)腦室，另一端置于皮下，這是早的永久性分流管，術后患者頭圍明顯縮小。到上世紀70年代，腦室一腹腔分流術已成為治療腦積水的常用手段。隨著腦室一腹腔分流手術的普及，分流手術并發(fā)癥逐漸增多，正確認識和處理各種術后并發(fā)癥對提高患者生活質(zhì)量至關重要。

一、腦室一腹腔分流術的常見并發(fā)癥

1.分流管堵塞、移位、斷裂和脫出：

表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和嗜睡，還可出現(xiàn)癲癇、腹部假性囊腫、腦神經(jīng)麻痹、視力損害、脊髓空洞和癱瘓等。分流術后1年內(nèi)，分流管堵塞率高達40%。Tuli等總結839例腦積水患者進行1183次分流術的資料，其中1例患者進行30次手術，發(fā)現(xiàn)分流管堵塞與第1次分流手術時患者的年齡、腦積水病因和上次分流手術時間等因素有關。第1次分流手術時患者年齡越小，分流管堵塞的風險越大。分流管近端梗阻多與引流過度有關，根據(jù)堵塞部位，分流管堵塞分為近端堵塞、分流泵堵塞和遠端堵塞。近端堵塞多見，在分流管調(diào)整術患者中，近端堵塞約占半數(shù)，多為脈絡叢、腦組織碎屑、纖維素和血塊堵塞管道。分流術后腦室內(nèi)壓力下降，室管膜或脈絡叢等被吸入分流管的側(cè)孔，導致近端堵塞。分流術后，正顱壓腦積水患者腦室輕度縮小或無變化，分流管堵塞機會少。腦脊液蛋白含量增高和感染是分流泵堵塞的常見原因。遠端梗阻多與大網(wǎng)膜包裹、斷裂、移位或形成囊腫有關。此外，分流管可發(fā)生移位和斷裂，近端移位進入腦組織，出現(xiàn)堵塞;遠端移位可穿破膀胱、陰道和直腸，甚至脫出體外。

2.分流術后感染：

較常見，發(fā)生率為3%~29%，約90%發(fā)生在術后1年之內(nèi)，若引起腦室炎，死亡率高達30%~40%。致病菌多為表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、類白喉桿菌和大腸桿菌，多源于皮膚表面的菌群，與分流術中無菌操作不嚴格有關。

3.分流管依賴：

分流術后，患者正常神經(jīng)功能狀態(tài)的維持依賴于分流管保持通暢，終生不能擺脫分流管。

4.引流不足：

術后患者神經(jīng)功能不好轉(zhuǎn)，甚至加重，可出現(xiàn)嗜睡、嘔吐、頭痛，cr和MRl提示腦室仍擴張。

5.術后引流過度與裂隙腦室綜合征：

術后腦脊液流出過多，腦室縮小，基底節(jié)向中線移位，胼胝體下陷，側(cè)腦室前角變窄，甚至出現(xiàn)裂隙腦室綜合征和顱內(nèi)血腫。一些患者顱內(nèi)壓下降，可出現(xiàn)慢性小腦幕切跡上疝，導水管塌陷和閉塞。裂隙腦室綜合征主要表現(xiàn)為由間斷性頭痛持續(xù)lO~30min，腦室窄小，分流泵按壓后充盈緩慢組成的三聯(lián)征。Baskin等報道，約20%~53%的兒童術后出現(xiàn)裂隙狀腦室，但只有1%~5%患者出現(xiàn)癥狀。Walker等報道，分流術后80%患者出現(xiàn)腦室呈裂隙狀，僅有11.5%患者出現(xiàn)臨床癥狀，約6.5%患者需手術干預。嬰兒期進行分流的患者，術后5~lO年之間為發(fā)病高峰。根據(jù)顱內(nèi)壓監(jiān)測結果，Rekate等將裂隙腦室綜合征分為五種類型：(1)間斷低壓性頭痛;(2)分流管近端間斷堵塞;(3)分流管堵塞，但腦室窄小(又稱正容積性腦積水);(4)分流管通暢，顱內(nèi)壓低(腦積水性假瘤綜合征);(5)頭痛與分流管無關。

6.導水管綜合征：

多見于導水管梗阻患者，視上丘受壓后出現(xiàn)眼球上視困難，會聚時出現(xiàn)眼震、眼瞼下陷、視軸偏斜、瞳孔對光反射和輻輳反射消失，為導水管綜合征。一般地，分流術后出現(xiàn)導水管綜合征，提示分流管堵塞、引流不足、幕上腦室擴張和顱內(nèi)壓升高。Maroulis等報道3例分流術后出現(xiàn)引流過度，腦室呈裂隙，分流管堵塞引起導水管綜合征。導水管綜合征的原因是存在幕上、下壓力差，中腦頂蓋和導水管周圍灰質(zhì)受壓、水腫而出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙。少數(shù)患者術后出現(xiàn)腦室隨體位改變而變化：直立位出現(xiàn)引流過度和裂隙腦室綜合征，平臥位出現(xiàn)引流不足和腦室擴張。

7.顱骨改變：

過度引流使腦脊液搏動減弱，軟骨生長停滯，導致顱縫骨化和顱骨增厚，顱腔容積狹小，裂隙腦室綜合征和顱內(nèi)壓增高。

8.猝死：

多見于無癥狀分流失敗患者，平均10年發(fā)生率為4.5%~11%。

二、分流術后常見并發(fā)癥的預防與處理

1.選擇合適的分流系統(tǒng)：

選用壓力合適的分流系統(tǒng)，可矯治引流不足和引流過度。使用抗虹吸、可調(diào)壓或重力自調(diào)壓分流系統(tǒng)，都可避免或減少引流過度的發(fā)生，并使腦室保持充盈狀態(tài)，降低分流管腦室端堵塞的發(fā)生率，減少更換分流系統(tǒng)的次數(shù)。一般地，若預計患者需長期臥床，可選用定壓的分流系統(tǒng);若患者將來可能恢復行走，宜選用抗虹吸或可調(diào)壓分流系統(tǒng)。

2.腦室穿刺位置：

腦室穿刺的位置可能與術后分流管堵塞的發(fā)生率有關。Farahmand等報道450例成人腦積水，分流術后隨訪6個月，發(fā)現(xiàn)采用右側(cè)額角穿刺，分流管堵塞發(fā)生率為11.6%;采用右側(cè)枕角穿刺，分流管堵塞發(fā)生率為26.5%。Dickerman等分析117例再次行分流術的患者資料，指出分流管近端堵塞與采用額部或頂部穿刺腦室無關，而與分流管前端距脈絡叢的遠近有關。常文海等報道了67例分流術后近端堵塞，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)分流管尖端位于三角區(qū)、體部和額角的堵塞率分別為48.6%、36.4%和22.7%。

3.分流管堵塞、斷裂、移位的處理：

分流管移位常導致分流管堵塞，分流管脫出常需急診手術，進行調(diào)管或更換分流管。分流管發(fā)生堵塞或斷裂，一些患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，需急診手術更換分流管;另一些患者無顱內(nèi)壓增高癥狀，嬰幼兒出現(xiàn)頭圍增大，X線檢查提示分流管斷裂或移位，稱為無癥狀型分流失敗，若延誤診治，可引起失明或猝死。對于無癥狀型分流失敗患者，若CT或MRI顯示腦室無進行性擴張，同位素腦池造影提示分流管內(nèi)無腦脊液流動，則結扎分流管，密切觀察病情變化。1個月后，若患者不出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高和腦室進一步擴張，則拔除分流管。若CT或MRI提示腦室進行性擴張，應積極手術更換分流管。若分流管堵塞伴腦室縮小，可用螺旋狀單極電凝沿分流管周圍燒灼，分離粘連，注入少量生理鹽水后拔管，再插入新的分流管。Matthew等對301例分流管堵塞的兒童行分流管調(diào)整術，其中183例更換整個分流系統(tǒng)，118例更換分流管近端或遠端，經(jīng)分析發(fā)現(xiàn)對于近端梗阻的患者，保留原來遠端分流管，術后分流管梗阻率高達57%;對于遠端梗阻的患者，保留分流管近端對術后療效無影響。

4.分流術后感染的處理：

分流術后感染可引起腦室炎和分流管堵塞，導致分流術后死亡率升高。治療分流術后感染的措施包括：立即拔除分流管，放置腦室外引流管，靜脈輸入抗生素，徹底控制顱內(nèi)感染，腦脊液保持無菌狀態(tài)持續(xù)數(shù)天后，重新放置分流管。再次行分流術時，若繼續(xù)延用原有分流管的腦室端或腹腔端，尤其是腹腔端，再次感染的機會增多。拔出分流管后經(jīng)系統(tǒng)治療，若感染難以控制，可行內(nèi)鏡手術沖洗腦室，并行第三腦室底造瘺術，術后配合鞘內(nèi)注射抗生素，可取得較好療效。

5.分流管依賴的處理：

Takahashi報道，對114例植入可調(diào)壓分流系統(tǒng)的患者，將分流泵壓力逐步上調(diào)至200mmH2O，甚至400mmH2O，觀察6個月至2年，終68例成功拔除分流管，約占57%。一些分流失敗患者，行內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術，并拔出分流管，可擺脫分流依賴。

6.裂隙腦室綜合征：

Baskin等報道22例裂隙腦室綜合征，5例夾閉分流管3d，監(jiān)測顱內(nèi)壓維持在正常范圍內(nèi)，直接拔除分流管;其余患者拔除分流管后顱內(nèi)壓升高，1例行分流術，16例行內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術，術后10例病情明顯好轉(zhuǎn)，不需再行分流術，終73%的患者成功拔除分流管。Buxton和Punt研究采用顳肌下減壓術治療伴有顱內(nèi)壓增高的裂隙腦室綜合征，發(fā)現(xiàn)在減壓術前，平均每例患兒行4.6次分流術，多30次;在減壓術后，平均每例患兒行1.0次分流術，多7次。2004年Rekate提出裂隙腦室綜合征的治療策略：若腦室內(nèi)有分隔，則打通分隔，拔除分流管，行腦室外引流術。術后夾閉外引流管，并監(jiān)測顱內(nèi)壓。若顱內(nèi)壓不升高，腦室不擴張，可拔除外引流管，患者多能耐受無管狀態(tài);若顱內(nèi)壓升高，腦室擴張，可拔除外引流管并行內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術;若顱內(nèi)壓升高，腦室不擴張，可行腰大池一腹腔分流術;若患者伴有Chiari畸形、軟骨發(fā)育不全或脊柱裂，不適行腰大池一腹腔分流術，可行枕大池一腦室一腹腔分流術。對于顱內(nèi)壓增高、行顳肌下減壓術無效的患者，可行顱骨擴大成形術，增加顱腔容積，?？删徑忸^痛。

7.導水管綜合征的處理：

分流管堵塞的患者出現(xiàn)導水管綜合征表現(xiàn)，若CT和MRI提示腦室擴張和導水管閉塞，應行第三腦室底造瘺術，并根據(jù)患者具體情況可同期拔除分流管。若cT或MRI提示腦室呈裂隙狀，應行顱內(nèi)壓監(jiān)測、磁共振腦脊液電影或腦室造影，確定導水管有無閉塞，并鑒別兩種情況：(1)裂隙腦室綜合征伴引流不足，顱內(nèi)壓升高;(2)裂隙腦室綜合征伴引流過度，顱內(nèi)壓降低。若腦室仍有一定順應性，調(diào)高分流泵壓力或更換可調(diào)壓抗虹吸分流系統(tǒng)，術后調(diào)高分流泵壓力，平衡幕上下壓力差，腦室恢復擴張，顱內(nèi)壓增高癥狀和導水管綜合征表現(xiàn)可緩解。若腦室順應性較差，無論腦室擴張或縮小都出現(xiàn)癥狀，應行內(nèi)鏡下第腦室底造瘺術，不宜再行分流術。

8.狹顱癥的處理：

可行顱骨擴大成形術，較顳肌下減壓術療效好。

隨著對腦積水發(fā)病機制的認識不斷深入，新型、功能更全的分流系統(tǒng)問世以及神經(jīng)內(nèi)鏡技術的普及與發(fā)展，腦室一腹腔分流術的應用范圍將得到嚴格控制，越來越多的患者不需終身帶管;另一方面，需行分流術的患者可根據(jù)病情選擇個體化的分流系統(tǒng)，避免或減少術后出現(xiàn)各種并發(fā)癥，經(jīng)過不斷調(diào)壓，使一些患者擺脫分流管，恢復正常生活。