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劉方軍 齊雪嶺 周忠清 錢海 石祥恩

摘要

【目的】探討IgG4相關(guān)硬腦膜炎的臨床，影像學(xué)，病理學(xué)特點，診斷及治療方法。

【方法】回顧分析l例IgG4相關(guān)硬腦膜炎患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

【結(jié)果】患者表現(xiàn)為頭痛半年、復(fù)視7天。查體：右側(cè)外展神經(jīng)功能障礙。MRI：右側(cè)枕部腦膜病變。開顱手術(shù)治療。病理：IgG4相關(guān)硬腦膜炎合并化膿性肉芽腫。皮質(zhì)類固醇激素及抗生素治療后療效好，癥狀消失。半年后復(fù)查，強化MRI：病變無復(fù)發(fā)。隨訪1年，恢復(fù)正常。

【結(jié)論】IgG4相關(guān)硬腦膜炎是一種IgG4相關(guān)性疾病，須通過病理組織學(xué)檢查及相關(guān)的免疫檢測指標(biāo)確診，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，可以取得較好的療效。

關(guān)鍵詞IgG4相關(guān)硬腦膜炎，影像，病理

病例摘要

患者男，54歲，主訴：“頭痛半年，加重伴復(fù)視7天”?，F(xiàn)病史：半年出現(xiàn)頭痛，右側(cè)枕部為著。行頭部MRI平掃，未做出明確診斷。診斷為“偏頭痛”，予以對癥處理。7天前頭痛加重，出現(xiàn)復(fù)視，行頭顱強化MRI檢查，診斷為“右側(cè)枕葉占位”。2014年2月24日入院。查體：右側(cè)展神經(jīng)麻痹。頭顱CT：右側(cè)枕葉稍高密度影。MRI平掃及強化：右側(cè)枕部硬腦膜彌漫增厚，侵及小腦幕，強化明顯(圖1)。MRV顯示：右側(cè)橫竇顯影不清。入院診斷：腦膜瘤?腦膜惡性腫瘤?給予甘露醇及地塞米松，第3天癥狀消失，右眼外展功能恢復(fù)。行右側(cè)頂枕開顱病變切除，硬腦膜肥厚，與顱骨粘連，灰黃色，質(zhì)韌，血供中等，橫竇受侵犯。顯微鏡下病變?nèi)?。病理：肥厚性硬腦膜炎(圖2)。術(shù)后給予激素及抗生素治療8天，癥狀消失。出院后就診于北京協(xié)和醫(yī)院免疫科。免疫學(xué)檢查：血清IgG41530mg/L，T-IgE416ku/L。病理：IgG4相關(guān)硬腦膜炎，合并化膿性肉芽腫。建議密切隨訪。半年后復(fù)查強化MRI無復(fù)發(fā)跡象(圖3)，1年后隨訪未再出現(xiàn)頭痛，復(fù)視。

▲圖1.a：CT平掃軸位像：右枕部骨板下可見片狀稍高密度影，邊界不清。b：MRI平掃T1WI軸位像：右枕部可見片狀等T1信號。c：MRI平掃T2WI軸位像：右枕部可見片狀T2高低混雜信號，鄰近右枕葉內(nèi)可見片狀稍長T2信號。d-f：MRI增強掃描軸位像，矢狀位像及冠狀位像：右枕部片狀不均勻，明顯強化灶，大小約5×4×3cm，鄰近腦膜增厚，呈腦膜尾征。枕葉內(nèi)有數(shù)個類圓形囊性病灶，囊壁均勻明顯強化，直徑約0.5cm。

▲圖2.病理圖片：(HE染色，X100)纖維增生性組織，伴有玻璃樣變性，其內(nèi)可見大量漿細(xì)胞，多量淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，并有小膿灶形成，可見灶片狀壞死，部分伴有上皮性細(xì)胞增生包繞成結(jié)節(jié)樣，偶見多核細(xì)胞形成。

▲圖3.術(shù)后半年MRI增強掃描：右枕葉腦組織呈稍低信號，未見強化病灶，右枕部腦膜稍增厚強化。

討論

IgG4相關(guān)硬腦膜炎罕見，病因及發(fā)病機(jī)制不明，文獻(xiàn)中多為個案報道?；仡櫺苑治霰纠颊?，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)如下。

1.臨床和影像學(xué)表現(xiàn)：IgG4相關(guān)硬腦膜炎以往常診斷為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎，臨床癥狀：頭痛、顱神經(jīng)損害、小腦損害、癲癇等。頭痛為常見癥狀，類似偏頭痛;進(jìn)展性顱神經(jīng)損害是第二常見的癥狀。病變在CT上表現(xiàn)為等密度，少數(shù)硬膜肥厚，可表現(xiàn)為高密度，病變可強化。與CT相比MRI可以更好地顯示病灶。具體表現(xiàn)為硬腦膜局部或彌漫肥厚，T1像呈低或等信號，T2像根據(jù)病變纖維化程度的不同而呈現(xiàn)出低或高信號，增強掃描可見明顯均勻強化。但當(dāng)病變較小時，MRI平掃特異性不強，易漏診，故確診此病，一定要行強化MRI檢查。本患者頭痛半年，以偏頭痛治療，行頭顱MRI時雖已出現(xiàn)硬腦膜病變，由于沒有強化，特異性不強，造成了延遲診斷。當(dāng)病變增大，頭痛加重，出現(xiàn)右眼外展受限后，才確診。

2.診斷：確診IgG4相關(guān)硬腦膜炎需要依靠組織病理學(xué)、免疫組化，相關(guān)的免疫學(xué)檢查。對于IgG4相關(guān)性疾病已經(jīng)達(dá)成了一些共識。具體如下：1.一或多個器官出現(xiàn)彌漫性/局限性腫脹或腫塊的臨床表現(xiàn)。2.血清IgG4濃度≥1350mg/L。3.組織病理學(xué)檢查：①顯著的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和纖維化;②IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤：IgG4陽性/IgG陽性細(xì)胞>40%。且IgG4陽性漿細(xì)胞>10個/高倍視野。確定診斷：1+2+3;很可能診斷：1+3;可能診斷：1+2。此患者術(shù)前曾誤診為腦膜瘤，行開顱切除，后通過免疫學(xué)及病理確診為IgG4相關(guān)硬腦膜炎。

3.治療及預(yù)后：如同IgG4-RD一樣，對于IgG4相關(guān)硬腦膜炎，目前治療標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一。主要以糖皮質(zhì)激素為主，可以取得較好的療效。本患者術(shù)前應(yīng)用激素后，第3天癥狀明顯減輕，外展神經(jīng)功能恢復(fù)。由于合并化膿性肉芽腫，術(shù)后應(yīng)用地塞米松及抗生素治療，效果良好，隨訪1年，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象。對于激素耐藥的患者，選用免疫抑制劑可以取得較好的療效。由于IgG4相關(guān)硬腦膜炎無法通過臨床癥狀及影像學(xué)資料做出明確診斷，當(dāng)出現(xiàn)神經(jīng)受壓時，為了解除壓迫及明確病理診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。

以前將IgG4相關(guān)硬腦膜炎歸入特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎，現(xiàn)在認(rèn)為是一個獨立的疾病，隨著對其認(rèn)識的增加，引入更多的檢查手段，如FDGPET/CT，腦脊液IgG4測定等，其所占的比例也會越來越大。所以提高對該病的認(rèn)識，采取正確的治療至關(guān)重要。

(參考文獻(xiàn)略)