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神經(jīng)外科七病區(qū) 王計強 趙和千 吳斌 宋明 楊慶哲

摘要【目的】探討經(jīng)小腦延髓裂入路切除兒童第四腦室髓母細胞瘤的臨床療效及并發(fā)癥?！痉椒ā炕仡櫺苑治?3例兒童第四腦室髓母細胞瘤患者的臨床資料，所有患者均經(jīng)采用枕下正中切口，經(jīng)小腦延髓裂入路小腦延髓裂入路進行手術(shù)治療?！窘Y(jié)果】腫瘤全切除20例，近全切除13例，術(shù)后出現(xiàn)假性腦膜膨出12例，經(jīng)穿刺抽吸及加壓包扎后11例緩解，1例再次手術(shù)修補漏口，出現(xiàn)小腦緘默2例，3周后逐漸好轉(zhuǎn)，無術(shù)后吞咽困難發(fā)生，無術(shù)后行走不穩(wěn)加重病例。術(shù)后并發(fā)腦積水7例，行分流手術(shù)治療?！窘Y(jié)論】經(jīng)小腦延髓裂入路治療兒童第四腦室髓母細胞瘤，具有暴露范圍廣、對小腦損傷小、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點，值得在臨床進一步推廣和研究。

關(guān)鍵詞 髓母細胞瘤神經(jīng)外科手術(shù)第四腦室

髓母細胞瘤(medulloblastoma，MB)起源于第四腦室頂?shù)脑忌窠?jīng)外胚層細胞，是常見的兒童顱內(nèi)惡性腫瘤。經(jīng)過手術(shù)切除、放療和化療的綜合治療，約2/3的患兒可得到較長時間的存活。影響髓母細胞瘤預后的主要因素包括：術(shù)前存在轉(zhuǎn)移、年齡小于三歲以及術(shù)后殘余腫瘤直徑大于1.5cm。可見較徹底的腫瘤切除是取得良好療效的前提。以往髓母細胞瘤多通過小腦蚓部切開的方式進行切除，但切開小腦蚓部有可能導致術(shù)后緘默及平衡功能障礙等并發(fā)癥。自2008年4月-2014年4月我院采用經(jīng)小腦延髓裂切除兒童第四腦室髓母細胞瘤33例，所有病例均得到全切或近全切除(與腦干粘連者少量殘留)，療效較好，現(xiàn)報告如下：

資料與方法

1.一般資料：首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科自2008年8月至2014年4月共收治經(jīng)手術(shù)病理證實的兒童MB患者39例，其中位于第四腦室內(nèi)的MB患者33例，全部采用經(jīng)小腦延髓裂入路切除腫瘤。其中男17例，女16例。年齡1—16歲，平均(9.3±4.6)歲。

2.臨床表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐30例，視力下降1例，頸肩疼痛1例。體征：視乳頭水腫32例，行走不穩(wěn)、眼球震顫等共濟失調(diào)表現(xiàn)者22例。病程為1天~1年，中位時間30天。

3.影像學檢查：33例患者術(shù)前均行頭顱CT、MRI檢查。腫瘤大徑4.0±1.4cm。有32例患者術(shù)前伴有不同程度的梗阻性腦積水。

4.手術(shù)方法：手術(shù)采用枕下后正中入路，骨瓣開顱，骨窗上方顯露橫竇，咬除枕骨大孔后緣寬度約3cm，如腫瘤凸入到寰椎下方則咬除寰椎后弓。術(shù)中分開雙側(cè)小腦扁桃體，切開蛛網(wǎng)膜、下髓帆等結(jié)構(gòu)，向上外側(cè)抬起小腦扁桃體。首先瘤內(nèi)切除腫瘤減壓，并沿腫瘤與小腦間界面切除，顯露并腫瘤上極;再采用自上而下的順序切除第四腦室方向腫瘤。后處理與腦干粘連部分腫瘤。術(shù)中打通中腦導水管腦脊液循環(huán)。如腫瘤與腦干粘連緊密，可殘留薄層腫瘤于腦干表面。術(shù)畢取自體項韌帶或人工硬腦膜減張縫合硬膜。骨瓣復位，打孔絲線固定。術(shù)區(qū)不放置引流管，術(shù)畢行腰大池置管引流或間斷行腰椎穿刺釋放血性腦脊液。

5.臨床因素判斷：根據(jù)術(shù)中所見及術(shù)后核磁共振結(jié)果判斷腫瘤切除程度：未見腫瘤殘留為全切，有腫瘤殘留但大徑小于1.5cm為次全切除。術(shù)中見腫瘤與腦干邊界不清視為與腦干粘連。

6.術(shù)后并發(fā)癥：術(shù)后查閱病程記錄并電話隨訪患者，重點關(guān)注術(shù)后假性腦膜膨出、腦積水、后顱凹綜合征(緘默、吞咽困難、共濟失調(diào)、情緒不穩(wěn)定)的發(fā)生情況。

結(jié)果

本組患者共33例，腫瘤全切20例，近全切除13例，近全切除原因是術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與第四腦室底粘連，殘留腫瘤于第四腦室表面。術(shù)后無切口感染、切口腦脊液漏發(fā)生。術(shù)后出現(xiàn)假性腦膜膨出12例，經(jīng)穿刺抽吸及加壓包扎后11例緩解，1例再次手術(shù)修補漏口。出現(xiàn)小腦緘默2例，3周后逐漸好轉(zhuǎn)，無術(shù)后吞咽困難發(fā)生，無術(shù)后行走不穩(wěn)加重病例，3例患者術(shù)后出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，但癥狀較輕微，約1周緩解。術(shù)后并發(fā)腦積水7例，行分流手術(shù)治療。無手術(shù)相關(guān)死亡發(fā)生。

討論

小腦延髓裂由其腹側(cè)的延髓、下髓帆、脈絡膜及位于其背側(cè)的蚓垂、小腦扁桃體及二腹葉構(gòu)成，其上界可達第四腦室外側(cè)孔水平。此部位無神經(jīng)組織，分離蛛網(wǎng)膜及下髓帆后可向外上方抬起小腦扁桃體，獲得的手術(shù)操作空間。由于無需切開小腦組織，研究認為可減少術(shù)后緘默、精神障礙、情緒不穩(wěn)定、吞咽困難等后顱凹綜合征的發(fā)生。文獻報道MB術(shù)后約1/4的患者可出現(xiàn)后顱凹綜合征，部分癥狀可持續(xù)數(shù)月。本組病例發(fā)生術(shù)后出現(xiàn)小腦緘默2例，情緒不穩(wěn)定3例，占全部患者的15%，沒有長期的嚴重神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)。說明此入路在減少后顱凹綜合征方面具有一定的意義。

經(jīng)小腦延髓裂入路與小腦蚓部切開的入路相比，術(shù)中首先顯露的是腫瘤下極，采用自下而上的順序切除腫瘤，特別是3歲以下兒童不能應用頭架，手術(shù)體位的擺放要求較高。手術(shù)時我們一律采取左側(cè)臥位，以便利右利手的術(shù)者操作。擺放體位時注意頭部略屈曲，同時要充分調(diào)整顯微鏡的觀察角度，向上方抬起小腦,可以做到對第四腦室及導水管下口的顯露。MB一般外周部分質(zhì)地軟，易于吸除，術(shù)中可快速吸除腫瘤以減少腫瘤創(chuàng)面滲血。

雖然髓母細胞瘤是多數(shù)起源于小腦蚓部，但部分患者腫瘤可與腦干粘連，有報道發(fā)生率可達60%。本組中腫瘤與腦干粘連者13例，約占全部病例的40%。為保護腦干功能，切除腫瘤要沿腫瘤與小腦之間的“界面”開始，腫瘤上極一般與腦干無粘連，達到腫瘤上極后再自上而下切除第四腦室底部的腫瘤。術(shù)中可根據(jù)MRI檢查推測腫瘤可能與腦干粘連部位，首先處理易于分離的腫瘤，后處理與腦干粘連部分腫瘤，為保護腦干功能可殘留少量腫瘤于腦干表面，直徑小于1.5cm的腫瘤殘留不會對預后造成影響。

兒童枕下肌肉不發(fā)達，術(shù)后容易并發(fā)假性腦膜膨出，甚至切口腦脊液漏。由此導致造成術(shù)后持續(xù)發(fā)熱，影響早期放療的進行。有研究認為術(shù)后假性腦膜膨出者并發(fā)腦積水的概率明顯增加。鄧躍飛等認為嚴密縫合硬膜并采用骨瓣復位可減少術(shù)后假性腦膜膨出。本組病人術(shù)中均采用自體項韌帶或人工硬腦膜減張縫合硬膜。縫合時用5-0可吸收無創(chuàng)線連續(xù)縫合，注意做到不漏水縫合，可減少假性腦膜膨出形成的機會。術(shù)后一旦出現(xiàn)，可采用腰大池引流降低顱內(nèi)壓，皮下積液抽吸后加壓包扎促進硬膜漏口愈合。本組中1例皮下積液遷延不愈，給予再次硬膜修補術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)硬膜漏口位于枕大池附近，推測原因為此處腦池寬闊，一旦漏口形成不易自愈。

本組患者中術(shù)前并發(fā)腦積水達96%(32/33)。術(shù)前是否行腦室腹腔分流或第三腦室底造瘺術(shù)等治療腦積水目前仍存在爭議?？紤]到腫瘤切除后出血、感染等可能再次引發(fā)腦積水，而且術(shù)后約2/3的患者腦積水可得到緩解，本組患者術(shù)前均未行此類手術(shù)。如患者術(shù)前病情急劇惡化，我們選擇行腦室穿刺外引流來緩解腦積水。術(shù)后即拔出腦室外引流裝置。張學廣等認為,對于難以切除的第四腦室腫瘤,術(shù)中低要求為打通中腦導水管來緩解腦積水。我們在術(shù)中切除腫瘤上極后可直視到中腦導水管下口，此時要用棉片保護中腦導水管，以防血液及腫瘤細胞脫落入第三腦室。本組病人術(shù)中均打通中腦導水管，術(shù)后腦積水發(fā)生率21%(7/33)，與文獻報道基本相符。因兒童患者對病情表達能力差，術(shù)后腦積水常表現(xiàn)為精神差等非特異癥狀，所以術(shù)后要嚴密觀察，動態(tài)觀察腦室的變化，及時處理腦積水。

總之，小腦延髓裂入路可以做到滿意的腫瘤切除，有利于減少小腦損傷，減少后顱凹綜合征的發(fā)生。但兒童患者手術(shù)耐受力差，手術(shù)要精心設(shè)計，注意減少術(shù)中出血、術(shù)后假性腦膜膨出等并發(fā)癥，同時要警惕腦積水的發(fā)生。

(參考文獻略)