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陳小兵 霍峻峰 何 康(河南大學(xué)淮河醫(yī)院神經(jīng)外科 )

宋 明(首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科)

透明隔囊腫

Cysts of the septum pellucidum,CSPs

是腦發(fā)育的變異，新生兒發(fā)生率為82%，成年人為10%。透明隔囊腫表現(xiàn)為透明隔腔異常擴(kuò)張，壓迫周圍結(jié)構(gòu)，或阻塞腦脊液循環(huán)通路，引起臨床癥狀。我們近采用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)成功治療透明隔囊腫1例，報(bào)道如下：

病例資料

患者女性，24 歲，主因“間斷頭痛2 年余，加重2 天”，于2014 年12 月31 日以“透明隔囊腫”收入淮河醫(yī)院。

入院后神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征，頭部CT 檢查，提示透明隔間腔內(nèi)囊性占位表現(xiàn)，雙側(cè)腦室無擴(kuò)張。MR 提示透明隔囊性占位病變，診斷為透明隔囊腫。術(shù)前行腰穿壓力為180mmH2O，腦脊液常規(guī)生化檢查無異常，術(shù)前診斷為：透明隔囊腫。于2015 年1 月2 日在全麻下行“右額開顱內(nèi)鏡下透明隔囊腫- 側(cè)腦室造瘺術(shù)”。術(shù)中經(jīng)右側(cè)額角穿刺成功進(jìn)入右側(cè)腦室，可見到透明隔囊腫的囊壁膨隆，且有一定張力，占據(jù)右側(cè)腦室體部。在囊壁上，選無血管區(qū)進(jìn)行造瘺。先用雙極電凝燒灼，然后切開囊壁，囊壁稍厚，且有一定韌性。打開囊腔后，囊壁瞬間塌陷，囊液無色透明。剪開囊壁，使瘺口擴(kuò)大至15mm 以上。用雙極電凝燒灼造瘺口邊緣，使囊壁進(jìn)一步皺縮。探查對(duì)側(cè)囊壁，

▲圖1(左)：術(shù)前MR顯示透明隔囊腫，囊壁間距12mm 圖2(右)：術(shù)后透明隔囊腫塌陷，囊壁間距縮小至4mm

選無血管燒灼后剪開約8mm，進(jìn)行造瘺。內(nèi)鏡通過對(duì)側(cè)透明隔的造瘺口，可見左側(cè)腦室脈絡(luò)叢和背側(cè)丘腦。內(nèi)鏡退回到右側(cè)腦室，可見脈絡(luò)叢和室間孔，確認(rèn)無出血后，緩慢退出內(nèi)鏡。

術(shù)后復(fù)查MR 提示透明隔兩側(cè)壁間距小于術(shù)前，囊腫體積明顯縮小?；颊哳^痛癥狀完全消失。

討論

透明隔是位于雙側(cè)腦室中間的神經(jīng)膠質(zhì)膜性結(jié)構(gòu)，在胎兒期存在腔隙稱為透明隔腔。正常情況下, 出生后兩層膜性結(jié)構(gòu)逐漸融合， 腔隙消失。若到一定年齡尚未能融合，且由腦脊液充填，即形成第五腦室(CSP)。第五腦室不屬腦室系統(tǒng)，但經(jīng)常與側(cè)腦室或第六腦室(CV)相通。第六腦室屬于第五腦室的向后延續(xù)，位于側(cè)腦室體部之間。一般認(rèn)為，第五或第六腦室腔隙間距大于3mm 才具有臨床意義。在CT或MRI 上，若透明隔的兩壁向兩側(cè)彎曲膨隆，凸向雙側(cè)腦室，壁間距≥ 10mm，多伴有相關(guān)臨床癥狀， 稱為透明隔囊腫。透明隔囊腫在MRI上呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，有明顯邊界，與側(cè)腦室不相通，可與第五腦室鑒別。

圖3：經(jīng)右側(cè)額角穿刺進(jìn)入側(cè)腦室，內(nèi)鏡下可見透明隔囊腫的囊壁，隔靜脈，尾狀核頭及尾狀核靜脈。

圖4：用雙極電凝燒灼并切開同側(cè)囊壁，囊壁塌陷。

圖5：透過同側(cè)囊壁的造瘺口，可見對(duì)側(cè)囊壁。

圖6：燒灼并切開對(duì)側(cè)囊壁，可見左側(cè)腦室脈絡(luò)叢。

大多數(shù)透明隔囊腫是無癥狀的，常在進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。多數(shù)透明隔囊腫體積小，無臨床癥狀，不需處理。癥狀性透明隔囊腫可造成室間孔梗阻, 引起頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及意識(shí)障礙等顱壓增高表現(xiàn)。當(dāng)透明隔囊腫累及下丘腦一隔三角區(qū)或影響腦深部的靜脈回流時(shí), 可出現(xiàn)行為、自主神經(jīng)以及感覺運(yùn)動(dòng)功能的異常。本例患者主要表現(xiàn)為間斷頭痛，近期加重。術(shù)后復(fù)查MRI 可見囊腫體積明顯回縮，間斷頭痛癥狀緩解。

對(duì)癥狀性透明隔囊腫，既往常采用開顱囊壁切開術(shù)、囊腫- 腹腔分流術(shù)、立體定向囊腫穿刺術(shù)等進(jìn)行治療，創(chuàng)傷較大，遠(yuǎn)期效果欠佳，基本都已廢棄 。采用內(nèi)鏡下囊腫- 腦室造瘺術(shù)治療透明隔囊腫，，安全性好，為透明隔囊腫的主要手段。術(shù)中在內(nèi)鏡直視下操作，照明良好，可從不同方位、不同視角觀察腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括囊壁、脈絡(luò)叢和室間孔等。切開囊壁時(shí)，可避免損傷血管。術(shù)中可打開雙側(cè)囊壁，使囊腫與雙側(cè)腦室相通，療效更好，且并發(fā)癥少，故神經(jīng)內(nèi)鏡下囊腫-腦室造瘺術(shù)可作為癥狀性透明隔囊腫的治療。

(參考文獻(xiàn)略)