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有關(guān)顱底脊索瘤的手術(shù)治療，我雖曾在“淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略”一文中有所涉及，但有些問題還想做進(jìn)一步討論，故寫此文。

將脊索瘤和軟骨肉瘤的手術(shù)放在一起敘述，是由于：兩者都是骨源性腫瘤;發(fā)病率相似，各占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.1%--0.15%;影像學(xué)特點(diǎn)亦很相似，常有混淆;均好發(fā)于巖骨-- 斜坡-- 蝶骨區(qū)域;兩者的生物學(xué)特性也很相近，同屬低度惡性腫瘤;它們共同的突出特點(diǎn)是，病變均呈浸潤(rùn)性破壞侵蝕顱底骨質(zhì)，所以，腫瘤組織與正常骨質(zhì)沒有明確邊界。如此等等。在多數(shù)情況下，它們以緩慢膨脹性生長(zhǎng)方式，逐漸對(duì)周圍結(jié)構(gòu)進(jìn)行侵犯。基于其源于顱底骨質(zhì)且對(duì)顱骨具有的浸潤(rùn)性，為便于理解，我又把此類腫瘤比作“骨性膠質(zhì)瘤”。既然貼上了“骨性膠質(zhì)瘤”的標(biāo)簽，那就意味著，對(duì)于脊索瘤或軟骨肉瘤的手術(shù)，與腦膠質(zhì)瘤相似，很難做到真正意義上的“全切除”。但這并不意味暗淡的治療前景， “肉眼全切除”+ 放療，早已使許多病人的病情雖不能說(shuō)是徹底治愈，但也能得到長(zhǎng)期有效的緩解。這是由于腫瘤的復(fù)發(fā)一般在原位，極少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以，我在這里強(qiáng)調(diào)，良好療效的關(guān)鍵就是要做到“肉眼全切除”腫瘤。問題隨之而來(lái)，大家知道，巖骨—斜坡—蝶骨是顱底的核心區(qū)域，結(jié)構(gòu)復(fù)雜、空間深狹，即如何在此“核心區(qū)域”做到高質(zhì)量的全切除腫瘤呢?

與常見的顱底腦膜瘤相比，雖然脊索瘤或軟骨肉瘤大多不似腦膜瘤那樣硬韌、血運(yùn)豐富、包繞神經(jīng)血管(可用為鋼筋混凝土喻之)并腫瘤基底沿顱底硬膜廣延，手術(shù)看似較易。然為何又很難達(dá)到“高水平”的“全切除”?我分析，制約手術(shù)質(zhì)量的關(guān)鍵大致有以下幾點(diǎn)：首先，做為骨性腫瘤之脊索瘤或軟骨肉瘤在顱底兩面之間生長(zhǎng)(參見前文：淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略)浸潤(rùn)侵蝕顱底骨質(zhì)，會(huì)形成諸多的瘤內(nèi) “碎骨”和瘤周迷宮似的手術(shù)死角。對(duì)較大的“碎骨”，術(shù)者有時(shí)認(rèn)為不能或因顧慮而不敢切除或因疏于經(jīng)驗(yàn)未觀察到而遺漏了“死角”致使腫瘤組織殘留。其次，由于顱底骨質(zhì)或副鼻竇—堅(jiān)固的顱底屏障-- 被巨大的腫瘤蝕缺，瘤體直抵鼻咽部。在切除腫瘤后，鼻咽部常常完全開放于術(shù)野。這種情況下，術(shù)者可能因顧及難于妥善處理殘留的漏口而放棄徹底切除此部腫瘤。第三，顱底硬膜是顱內(nèi)重要的靜脈引流通道，其內(nèi)形成有多組并廣泛溝通連片的靜脈竇(池)，如海綿竇、基底竇等，而這類源于顱底骨質(zhì)的腫瘤，在生長(zhǎng)的過程中，會(huì)“自然”地侵入這些靜脈竇內(nèi)。常常在手術(shù)中，原已被腫瘤堵塞或閉合的靜脈竇會(huì)隨著瘤體切除而逐漸開放，此時(shí)的出血會(huì)較兇猛，術(shù)者可能因“大出血”而停止手術(shù)。第四，腫瘤包繞大動(dòng)脈，如頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，有些術(shù)者為“保護(hù)”血管，而殘留部分腫瘤組織。第五，當(dāng)腫瘤過于巨大時(shí)，術(shù)者對(duì)顱底之外或鼻咽部的解剖十分陌生，術(shù)中極易“迷路”。并且，對(duì)將要形成的巨大殘腔缺少處理經(jīng)驗(yàn)而放棄全切除腫瘤。第六，有時(shí)腫瘤呈分葉狀向顱內(nèi)侵犯嵌入腦干內(nèi)時(shí)，有些術(shù)者會(huì)懼其勢(shì)而放棄。后，可能是基于陳舊的觀念，認(rèn)為脊索瘤或軟骨肉瘤類腫瘤難于切凈，手術(shù)僅以暫時(shí)減壓為主要目的，平安是宗，術(shù)后輔以放療姑息即可。在如此理念下，還怎么指望術(shù)者能深研苦悟手術(shù)之道。

具體術(shù)式依據(jù)腫瘤的部位、范圍和術(shù)者秉持的理念等，大致有兩個(gè)手術(shù)軸向，即由下向上、由外及內(nèi)、由前及后之口咽鼻蝶面顱方向和由上向下、由內(nèi)及外、由后及前之額顳枕頭顱方向。從文獻(xiàn)報(bào)告看，口咽鼻蝶手術(shù)軸向，包括使用神經(jīng)內(nèi)鏡或手術(shù)顯微鏡，比較適用于瘤體位于中線且較小者或不管何種原因僅想進(jìn)行姑息減壓治療者。據(jù)有大宗回顧性經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除脊索瘤的報(bào)告(計(jì)110余例)稱，其手術(shù)全切除率僅為20%，余大都為次全或大部切除。所以，此經(jīng)鼻蝶咽軸向，即便在神經(jīng)內(nèi)鏡迅猛發(fā)展的今天，要想做到對(duì)脊索瘤等骨源性腫瘤的全切除也殊屬不易。其手術(shù)器械、技術(shù)和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)仍待改進(jìn)、磨練和大量積累。因之，經(jīng)顱目前仍是追求全切脊索瘤或軟骨肉瘤的術(shù)者們選擇的主要手術(shù)軸向。

經(jīng)顱手術(shù)切除顱底脊索瘤或軟骨肉瘤包括了所有顱底手術(shù)方式。這類骨性腫瘤嚴(yán)格來(lái)說(shuō)都位于硬膜外，瘤體沒有明顯包膜。有些巨大腫瘤者，明顯呈分葉狀突向顱內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)，其表面原有的顱底硬膜會(huì)因腫瘤的長(zhǎng)大而逐漸變得菲薄甚或消失。這種情況多見于脊索瘤。當(dāng)腫瘤位于中下斜坡時(shí)，因其前方是較厚的咽后壁，病變并未累及蝶竇鼻腔，故無(wú)需補(bǔ)漏，只考慮如何將巨大的手術(shù)殘腔填覆即可(參見前文：淺談中線顱底蝶竇—斜坡區(qū)腫瘤的手術(shù)策略)。而向蝶竇鼻腔旁生長(zhǎng)的巨大腫瘤，手術(shù)多會(huì)涉及硬膜修補(bǔ)，封堵顱底漏口的問題。當(dāng)前顱凹底被破壞出現(xiàn)較大缺損時(shí)，還要考慮重建骨性顱底。一般人感覺，脊索瘤或軟骨肉瘤手術(shù)要比顱底腦膜瘤簡(jiǎn)單一些，因?yàn)槠渲黧w多位于硬膜外，相較于腦膜瘤，血運(yùn)豐富及質(zhì)韌者較少。但要高質(zhì)量的完成手術(shù)，即需在相對(duì)有限的空間內(nèi)很到位的徹底清除各個(gè)死角的腫瘤組織并大限度的磨除受侵骨質(zhì)，真正做到肉眼全切除腫瘤，同時(shí)還要保護(hù)好重要的血管神經(jīng)，并且在切除腫瘤后，需有配套技術(shù)妥為處理遺留的巨大殘腔、顱底漏口和必要的顱底重建，等等。若要達(dá)成上述諸點(diǎn)，當(dāng)會(huì)陡然增加手術(shù)的難度，使手術(shù)變得異常艱巨，此時(shí)經(jīng)驗(yàn)猶顯重要。雖此，亦往之，蓋因不作無(wú)成，非此技術(shù)豈獲施展與臻進(jìn)之機(jī)。以下提供幾個(gè)病例，以具體解釋說(shuō)明術(shù)者的手術(shù)理念和幾種術(shù)式的比較。

▲男性，29歲。外院兩次行內(nèi)鏡經(jīng)蝶“脊索瘤”切除術(shù)，均大部切除腫瘤。因視力下降，復(fù)查MRI，發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，來(lái)我院就診，A、B為我院術(shù)前MR增強(qiáng)掃描，提示病變位于鞍內(nèi)、鞍上，采用雙額開顱前顱底擴(kuò)展入路全切病變。術(shù)后病理為軟骨肉瘤。C、D為術(shù)后兩年復(fù)查影像，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

▲男性，57歲。2001年至2012年，11年間在外院共行5次右顳枕開顱鞍區(qū)及鞍旁腫瘤切除術(shù)，半年前外院行經(jīng)蝶鞍區(qū)病變部分切除術(shù)。近半年頭痛明顯來(lái)我院就診，術(shù)前MR(A、B)提示右側(cè)鞍旁中等強(qiáng)化病變，前方達(dá)顳下窩，后方侵蝕巖骨并龕入橋腦內(nèi)，采用右顳枕原切口開顱全切病變。C、D為術(shù)后提示腫瘤全切，巖骨部分骨質(zhì)缺損，術(shù)后病理為軟骨肉瘤。

▲男性，8歲4月，主因“頸部疼痛伴肢體活動(dòng)不利8個(gè)月，加重3個(gè)月”入院。

術(shù)前(A、B)CT及MR提示中下斜坡脊索瘤，伴斜坡骨質(zhì)破壞，病變向后方推擠延頸髓，采用右遠(yuǎn)外側(cè)入路全切病變。C、D為術(shù)后增強(qiáng)MR，提示腫瘤全切。

▲男性，63歲，2年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行右顳枕開顱脊索瘤切除術(shù)。復(fù)發(fā)后來(lái)我院就診，術(shù)前MR(A、B)提示病變累及中上斜坡、腳間池，采用右顳枕原切口開顱脊索瘤切除術(shù)，術(shù)后MR(C、D)顯示病變?nèi)小?/p>