兒童癲癇的綜合評估與外科手術(shù)治療
2021-01-06 09:06 作者:醫(yī)助小雨
9月21日下午,在第九屆世界華人神經(jīng)外科學(xué)術(shù) 大會?會前線上學(xué)術(shù)周的會場《功能神經(jīng)外科的精準(zhǔn) 手術(shù)和微創(chuàng)診療》上,首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院功 能神經(jīng)外科主任、癲癇中心外科主任關(guān)宇光教授以 《兒童癲癇的綜合評估與外科手術(shù)》為講題做線上學(xué) 術(shù)分享。
三博腦科醫(yī)院癲癇中心從2004年到2018年的癲 癇手術(shù)例數(shù)為4148例,其中兒童癲癇手術(shù)(18歲以 下)為1445例,占比43%。統(tǒng)計結(jié)果顯示,兒童癲癇 外科手術(shù)略低于成人。關(guān)宇光教授據(jù)此統(tǒng)計和 分析,詳細(xì)介紹了兒童癲癇的綜合評估技術(shù)及5種外 科手術(shù)方法,并表示,癲癇灶的精確定位后手術(shù)切除 是最有效地控制癲癇的方法。
演講主要內(nèi)容如下:
目前中國約900萬癲癇患者,其中600萬為活動性 癲癇。約30%患者屬于頑固性或藥物難治性癲癇 (200萬);頑固性或藥物難治性癲癇中50%適合外 科手術(shù)治療(100萬)。
兒童癲癇患病率高,患者多。如果以18歲劃分兒 童與成人,兒童癲癇的病例數(shù)約占總病人數(shù)60%;18 歲以下的兒童癲癇的手術(shù)例數(shù)約占40-45%。我們中 心從2004年到2018年的癲癇手術(shù)例數(shù)為4148例,其 中18歲及以下兒童癲癇手術(shù)為1445例,占比43%。
兒童癲癇外科手術(shù)略低于成人:成人術(shù)后 6個月的是80%,兒童是76%;隨訪5年時,成 人術(shù)后也要比兒童稍高,所以成人做外科手術(shù) 的成功率要略高于兒童。分析原因是由于成人都是繼 發(fā)性的癲癇,兒童癲癇有很多難治性的綜合癥,所以 兒童癲癇灶定位更為困難。但是從手術(shù)前后的神經(jīng)心理檢測比較來看,認(rèn)知能力術(shù)后較術(shù)前有明顯進(jìn)步, 兒童術(shù)后獲益要高于成人,所以兒童藥物難治性癲癇 應(yīng)盡早采取外科手術(shù)根治癲癇。
癲癇灶與病灶區(qū)域、放電區(qū)域及癥狀產(chǎn)生區(qū)域不 一定相符,要經(jīng)過綜合評估才能確定癲癇灶具體位 置。切除病變的同時要切除癲癇灶。對于兒童癲癇, 最主要了解癲癇灶位置。癲癇灶看不著也摸不到,能 看到能摸到的是病灶,是腦電圖的放電區(qū),是癥狀的 產(chǎn)生區(qū),這需要通過一系列的檢查,最后匯總、分析 去找到癲癇灶的具體位置。
癲癇灶其實是虛擬的,只有手術(shù)切除“癲癇灶” 后癲癇發(fā)作消失,我們才能確認(rèn)切除的是癲癇灶。通 過癲癇系列綜合評估,我們要回答以下4個問題,就 是要明確癲癇的病因、確定癲癇的發(fā)作類型、確定致 癇灶部位或明確癲癇綜合征、找到最佳的治療方法。 癲癇評估就是在為了回答這一系列的問題過程中完成的。而回答了這幾個問題,癲癇的診斷及治療也就清 楚了。
綜合評估包括詳細(xì)的問診,視頻腦電圖的檢查, 磁共振、PET、腦磁圖,神經(jīng)心理和基因代謝的篩 查;對于定位困難的疑難病例,我們可以做立體腦電 圖的檢查,綜合評估系列檢查,通過專家去匯總相關(guān) 的信息,明確癲癇診斷的治療方案。
各個不同的檢查內(nèi)容包括
病史和查體:其實是最重要的,內(nèi)容很多。病史 采集應(yīng)該包括出生史(順產(chǎn),剖腹產(chǎn),難產(chǎn)缺氧)、生 長發(fā)育史(外傷,及腦炎)、熱性驚厥史以及家族史 (遺傳疾?。?,其中完整而詳細(xì)的發(fā)作史對于癲癇的 病因診斷和發(fā)作類型的確定最有意義。
在病史采集中應(yīng)詳細(xì)了解有無發(fā)作前先兆(肢 體麻木、心慌、恐懼、似曾相識、幻聽,幻視、幻 嗅)、發(fā)作時主要癥狀(頭眼外泄側(cè)別,哪側(cè)肢體抽 搐,有無手足有舞蹈,摸索,蹬踏)、口部咀嚼吞咽。 發(fā)作的時間(白天/夜間,清醒、睡眠,飯后/饑餓,疲 憊熬夜,月經(jīng)前后)、發(fā)作頻率(每天,每周,每月次 數(shù))、持續(xù)時間(≤1分鐘,1分鐘-5分鐘,≥5分鐘), 有無身體損傷(舌頭咬傷,摔傷)。
發(fā)作癥狀表現(xiàn)非常重要,特別是發(fā)作最開始表 現(xiàn),家屬應(yīng)當(dāng)錄制發(fā)作視頻,必要時安裝攝像頭獲 得發(fā)作錄相。
視頻腦電圖檢查:要求做的是32導(dǎo)以上的長程 視頻腦電圖,有兩次以上的癲癇發(fā)作,有發(fā)作才能找 到癲癇集中放電可能產(chǎn)生的區(qū)域。視頻腦電圖是癲 癇評估中很重要的一項檢查。
癲癇病人不發(fā)作大腦也零星放電,而且放電部 位也與癲癇灶密切相關(guān),所以癲癇病人不發(fā)作做腦 電圖也有意義,可以大致了解癲癇灶區(qū)域范圍。病人發(fā)作時候的大腦放電,是密集集中的發(fā)放,除了可以 清晰看到癲癇起始區(qū)域,還可以看到放電擴(kuò)散區(qū),所 以發(fā)作時候的腦電圖非常有意義。 影像學(xué)(CT/MRI)檢查:它可以查到病灶的位 置,一般情況下癲癇灶并不等于病灶,但癲癇灶一 般情況下在病灶或者病灶的周圍,所以癲癇患者的 病灶確認(rèn)很重要。癲癇的病灶多為發(fā)育性變病,且有 些病變輕微與正常腦很難區(qū)分,所以高清晰的核磁 共振,特別是3.0以上的核磁共振非常重要。
兒童癲癇的病因和成人是有差異的,兒童癲癇最 多見的是先天性發(fā)育異常,而成人癲癇更多見的是腫 瘤或海馬硬化。
腦磁圖MEG檢查:腦磁圖記錄的放電區(qū)域原點的 放電活動,不受頭骨與頭皮干擾,所以更精確。目前我 們用得非常多,對于淺表的癲癇灶定位是非常重要 的,可以找到癲癇灶到底在哪。
PET檢查:特別是對于核磁共振陰性的病人,可 以找到低代謝區(qū)域,一般認(rèn)為是癲癇灶的區(qū)域。
目前多模態(tài)融合的技術(shù),給癲癇綜合評估提供 了很多便利手段。
機(jī)器人的技術(shù),特別是華科精準(zhǔn)的設(shè)備,給癲癇外科提供了很多的幫助,包括電極的植入,手術(shù)非常 的精準(zhǔn),精準(zhǔn)度在一毫米以下。
目前癲癇外科定位的金標(biāo)準(zhǔn),立體定向電極(立 體腦電圖),我們一般依托于機(jī)器人設(shè)備進(jìn)行手術(shù) 操作。
通過綜合評估,確定我們的治療方法。
外科治療方法主要包括迷走神經(jīng)刺激、癲癇灶 切除、離斷、射頻毀損或者胼胝體切開。根據(jù)不同的 癲癇灶定位,然后決定不同的手術(shù)方式。下面我們把 不同的兒童癲癇手術(shù)方法做簡單的介紹。
癲癇灶的切除,一般盡量做擴(kuò)大切除,把癲癇灶 和所在的腦葉完整切除。做顳葉海馬的切除,全額 葉的切除,或者頂枕葉頂角的切除,癲癇灶在保留功 能的情況下盡可能地擴(kuò)大。除了切病灶,我們還希望 把放電早期傳導(dǎo)區(qū)域一并切掉,這樣才能更好地保 證手術(shù)效果。
如果切除的組織非常大,擔(dān)心切完后可能存在腦 組織移位或缺損,這種情況下可以做離斷,把動脈和 靜脈的血供盡量保留,把神經(jīng)纖維斷掉,阻斷放電的 傳導(dǎo),腦組織還存活,這是腦葉和多腦葉離斷手術(shù)。
2.大腦半球切除術(shù)
根據(jù)導(dǎo)致兒童癲癇的相關(guān)病因,兒童有很多特別 常見半腦病變綜合癥。
上圖兩個病例,可以看到左腦漸行性的萎縮;這 個病人診斷RASMUSSEN腦炎,除了一側(cè)腦漸行性的 萎縮,還表現(xiàn)為癲癇持續(xù)發(fā)作和認(rèn)知發(fā)育、運動發(fā)育 倒退。這種腦炎目前藥物治療沒有明顯效果,只有進(jìn) 行手術(shù)治療,而手術(shù)的方法就是一側(cè)半球離斷手術(shù)。 我們現(xiàn)在已經(jīng)做了近60例的RASMUSSEN腦炎的半球 離斷手術(shù)。
顏面腦血管瘤病,Sturge-Weber綜合癥(簡稱 SWS),也是非常常見的兒童的綜合征,它是一側(cè)面部 或者雙側(cè)的紅斑,伴有顱內(nèi)的血管瘤,這種血管瘤可 以是半側(cè)的,可以是雙側(cè)的,也可以是局灶的。半側(cè)的 占了所有手術(shù)比例的近1/2。對于這種情況,如果出現(xiàn) 了藥物難治性癲癇或者癲癇持續(xù)發(fā)作,需要外科手術(shù) 的干預(yù),我們目前做了近90例Sturge-Weber綜合癥手術(shù),而且手術(shù)效果非常好,達(dá)到90%的臨床治愈。 半球巨腦癥是一歲以下的兒童最多見的手術(shù)比 例。統(tǒng)計一下一歲以下的兒童的半腦切除手術(shù),最多 見的就是半球巨腦癥,診斷明確,術(shù)后效果也比較好, 相對手術(shù)安全。
半球切除或者離斷術(shù)經(jīng)過近十幾年的發(fā)展,經(jīng)歷了 解剖半球切除,功能半腦切除和不同術(shù)式的半球離斷; 目前最常用的是改良式半球離斷手術(shù)。 3.射頻毀損術(shù) 除了切除性手術(shù),我們做了很多SEEG立體腦電圖手 術(shù),把電極插入腦內(nèi),發(fā)現(xiàn)有很多病例是局灶性癲癇起 始,而且病灶范圍比較小,我們就嘗試進(jìn)行射頻毀損的 方法燒毀癲癇放電起始區(qū)。我們做的最多的就是下丘腦 錯構(gòu)瘤和局灶性發(fā)育不良的射頻毀損,以前錯構(gòu)瘤都嘗 試用手術(shù)切除方法,但發(fā)現(xiàn)很多病例并不能完全控制癲 癇發(fā)作,而且手術(shù)的風(fēng)險比較高,所以我們就嘗試著進(jìn) 行毀損的方法,手術(shù)簡單,安全,而且效果更好。
【病例1】這是9歲的男孩,失笑發(fā)作,典型的下丘 腦錯構(gòu)瘤,直徑大概有1.2-1.3厘米。如果做手術(shù)切除,可 能會造成一系列的并發(fā)癥。
我們植入了3根SEEG電極,檢查出癲癇放電起始位 置,然后進(jìn)行射頻毀損。術(shù)后4年隨訪,沒有發(fā)作,患者 沒有出現(xiàn)任何的并發(fā)癥。
【病例2】這是1歲2月的男性患兒,沒有癲癇;是生 長激素分泌過多型下丘腦錯構(gòu)瘤,1歲就有3-4歲孩子的 身高,而且皮膚像青春期發(fā)育一樣,生殖系統(tǒng)也是發(fā)育 比較早。入院檢查,可以看到生長激素和睪酮都明顯的 增高,腦電圖檢查沒有明顯的放電。核磁顯示有1.5厘米 左右的錯構(gòu)瘤。
我們植入了電極進(jìn)行毀損,右側(cè)兩根,左側(cè)一根, 除了電極之間的毀損,還可進(jìn)行交叉毀損,毀損之后效 果比較理想。毀損后,激素水平下降了,接近正常的水 平;飲食和睡眠較術(shù)前明顯的減少,孩子皮膚恢復(fù)嬰兒 狀,不再粗糙?,F(xiàn)在術(shù)后已經(jīng)三個多月了。
4.胼胝體切開手術(shù)
對于無法定位的癲癇,我們可以把大腦兩側(cè)的連接切開。這就是胼胝體切開術(shù)。這對于失張力發(fā)作和強(qiáng)直 發(fā)作的患者效果很好,是非常小的微創(chuàng)手術(shù),大概四五 厘米切口就可以完成。我們根據(jù)需要把胼胝體 50%-100%切斷,嚴(yán)格沿中線進(jìn)入,保護(hù)側(cè)腦室不要打 開,手術(shù)損傷很小。
我們大概做了胼胝體切開手術(shù)150例左右,其中97 例是2015年左右統(tǒng)計的數(shù)據(jù)。胼胝體切開,目前我們統(tǒng) 計3年緩解率是在50%左右,完全緩解的例數(shù)應(yīng)該是 10%左右,也是對于難治性癲癇的有效的治療方法。
5.迷走神經(jīng)刺激
迷走神經(jīng)刺激也叫神經(jīng)調(diào)控電刺激(VNS)。迷走 神經(jīng)刺激到現(xiàn)在為止有20多年,植入了十幾萬例的病 例,國內(nèi)植入量也有幾千例病例,而且比較好的效果。 迷走神經(jīng)刺激主要適用于藥物難治性癲癇,不能 進(jìn)行手術(shù)切除,或者是不適合或不愿意接受手術(shù)的患 者,或者是手術(shù)以后失敗的患者;它的適應(yīng)癥相對比較 廣泛。迷走神經(jīng)刺激實際目前統(tǒng)計在50%-70%, 完全緩解率目前認(rèn)為在10%左右,而且迷走神經(jīng)刺激會 隨著治療的時間延長,效果逐漸變好,甚至有說5年以后 可以達(dá)到70-75%。 迷走神經(jīng)刺激是比較簡單和安全的手術(shù),時間大概 1個小時就能完成,而且目前的國內(nèi)報道沒有說因為迷 走神經(jīng)刺激出現(xiàn)嚴(yán)重的意外情況。
兒童藥物難治性癲癇的病因主要是先天發(fā)育性的 異?;蛉毖毖跣阅X損傷占比較大的比例,癲癇灶的手 術(shù)切除是最有效地控制癲癇的方法。
立體腦電圖是兒童癲癇定位的重要方法,腦葉或多 腦葉切除較切除手術(shù)更為癲癇外科醫(yī)生所接受。
兒童腦 葉切除,建議在保護(hù)主要功能的情況下完整的腦葉切 除,或者進(jìn)行擴(kuò)大的切除,以獲得最大的癲癇控制的療 效。
深部和重要功能區(qū)的癲癇灶可以考慮進(jìn)行微創(chuàng)的 射頻熱凝、毀損的治療。比如下丘腦錯構(gòu)瘤、深部的灰 質(zhì)異位和微小的病灶,做毀損效果非常好。
失張力或強(qiáng)直的發(fā)作的癲癇,目前無法定位藥物難 治性癲癇可以考慮進(jìn)行胼胝體切開手術(shù)。
神經(jīng)調(diào)控,最多見的就是迷走神經(jīng)刺激,是兒童癲 癇最有前景的治療方法,而且相信隨著神經(jīng)調(diào)控的方法 研究的進(jìn)展和調(diào)控手段的進(jìn)步,越來越多的神經(jīng)調(diào)控方 法會用于兒童癲癇的治療。