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    2019-08-07

兒童先天性疾病治療

2019-08-08 11:22 作者:三博腦科醫(yī)院

1、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的治療

患兒,女,9歲,2019年3月12日以“反復(fù)發(fā)作性傻笑9年余,發(fā)作性愣神3年余”為主訴入院。入院診斷:下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤,癥狀性癲癇。

于2018年3月25日在全麻下行“立體定向下下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤射頻毀損術(shù)”,術(shù)中先行第一個(gè)靶點(diǎn)穿刺,于右額部做一個(gè)長(zhǎng)約3cm的切口,分離致骨面,行顱骨鉆孔,切開(kāi)硬膜一直徑約0.5cm范圍,置入射頻針,針頭達(dá)靶點(diǎn),予以毀損病變。退出射頻針,調(diào)整靶點(diǎn)至第二處,置入射頻針,針頭達(dá)靶點(diǎn),再次予以毀損病變。手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)后患者癲癇未再發(fā)作。

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2、Sturge-Weber綜合征的手術(shù)治療

患兒,女,3歲,以“發(fā)作性肢體抽搐2年”為主訴入院。入院診斷:腦面血管瘤病(Sturge-Weber)、癥狀性癲癇。

于2018年2月26日在全麻下行“電生理監(jiān)測(cè)下左側(cè)額顳開(kāi)顱額葉致癇灶切除術(shù)術(shù)”,術(shù)中見(jiàn)硬膜下暗紅色血管叢生,腦組織表面叢生血管縱橫交錯(cuò),術(shù)中腦電監(jiān)測(cè)提示左側(cè)額上回、中回散在棘波發(fā)放,額上回、額中回后1/3處切除病變,沿額下溝分離額中、下回,術(shù)中切除病變大小約3.5cm*2.5cm*3.5cm,術(shù)中暴露側(cè)腦室前角,予以棉膠海綿封堵。再次行腦電圖監(jiān)測(cè),見(jiàn)額葉棘波發(fā)放消失。術(shù)后患者無(wú)功能障礙,隨訪1年余未見(jiàn)癲癇發(fā)作。

3、Dandy-Walker綜合征的手術(shù)治療

案例1

患兒,女,25天,2019年3月25日因“發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水”入院。

入院前1月余,孕婦行產(chǎn)前B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水,進(jìn)一步行宮腔MRI平掃示:胎兒后顱窩囊腫,幕上腦室輕度擴(kuò)張,小腦發(fā)育不全。出生3天后,患兒頭圍明顯增大,且近3周漸進(jìn)性增大。查顱腦MRI示:幕上腦室較胎兒期明顯增大。神經(jīng)系統(tǒng)查體:頭圍42cm,前囟未閉,大小約6*7cm,四肢肌力5級(jí),雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。入院診斷:第四腦室側(cè)孔正中孔閉鎖綜合征(Dandy-Walker綜合征)。

于2019年3月29日在全麻下行“左枕旁正中入路后顱窩囊腫-腹腔分流術(shù)”。術(shù)中采用強(qiáng)生牌兒童可調(diào)壓分流管(術(shù)前預(yù)設(shè)壓力在5檔),分流管腦室端經(jīng)硬腦膜置入后顱窩囊腔,顱內(nèi)深度約3cm,固定分流管腦室端,經(jīng)左枕部切口向耳后分離帽狀腱膜下間隙,擬埋置分流閥,將分流管腦室端裁剪適當(dāng)長(zhǎng)度后接帶有分流閥的分流管腹腔段近端,接口處用1號(hào)線固定防脫落,將分流閥埋置于左耳后預(yù)留的帽狀腱膜下間隙。見(jiàn)分流管腹腔端有無(wú)色澄清囊液流出,確認(rèn)分流通暢后,分流管腹腔段遠(yuǎn)端置入腹腔內(nèi)約40cm。術(shù)后予以對(duì)癥處理,根據(jù)患兒病情及前囟壓力,調(diào)整分流管壓力為90cm水柱,患兒恢復(fù)良好,順利出院。

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案例2

患兒,女,1歲,2019年3月19日以“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩10月”為主訴入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體:頭圍52cm,雙眼輕度下視。入院診斷:第四腦室側(cè)孔正中孔閉鎖綜合征(Dandy-Walker綜合征)。

查顱腦MR+腦脊液示:小腦下蚓部缺失并枕大池區(qū)巨大蛛網(wǎng)膜囊腫;幕上腦室擴(kuò)張??紤]腦積水,第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室內(nèi)腦脊液流動(dòng)信號(hào)明顯減弱。2019年3月22日,在全麻下行“后顱窩囊腫腹腔分流術(shù)”,手術(shù)順利。患兒已康復(fù)出院。

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4、巨腦回畸形伴灰質(zhì)異位的手術(shù)治療

患兒,女,3歲,以“發(fā)作性人事不省3年”為主訴入院。入院診斷:巨腦回畸形伴灰質(zhì)異位、癥狀性癲癇。

于2019年3月17日在神經(jīng)導(dǎo)航下電生理監(jiān)測(cè)下行“右側(cè)顳枕頂開(kāi)顱致癇灶切除術(shù)”。術(shù)中在導(dǎo)航下定位中央溝,并使用電生理反轉(zhuǎn)技術(shù)再次確定中央溝位置,術(shù)中腦電監(jiān)測(cè)提示右側(cè)顳頂枕異常放電,以顳葉為主,考慮右側(cè)顳葉位置為致癇灶,予以沿外側(cè)裂分離額顳葉,分塊切除顳葉,顳底海馬予以橫斷后保留,沿中央后溝往下切除,并切除后1/3中央后回,直達(dá)側(cè)腦室三角區(qū),再沿顳頂枕外層向內(nèi)離斷頂枕葉,切除腦組織大小約5cm*4cm*6cm。再次行腦電圖監(jiān)測(cè)示頂枕棘波發(fā)放明顯減少。術(shù)后患者無(wú)功能障礙,隨訪癲癇未發(fā)作。

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5、蛛網(wǎng)膜囊腫的顯微外科干預(yù)

案例1

患兒,男,10歲,2018年5月9日以“檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位5年,反復(fù)頭痛2周”為主訴入院。查顱腦CT示:右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下低密度影。入院診斷:蛛網(wǎng)膜囊腫(右側(cè)額頂部)。

入院完善相關(guān)檢查,顱腦MR示:右側(cè)額部顱骨內(nèi)板下方出現(xiàn)異常信號(hào)灶。于2018年5月11日在全麻下行“右額頂部蛛網(wǎng)膜囊腫部分切除+造瘺術(shù)+腦脊液漏修補(bǔ)+顱骨整復(fù)術(shù)”,術(shù)后6小時(shí)復(fù)查CT未見(jiàn)明顯出血征象。術(shù)后MR示:右額部蛛網(wǎng)膜囊腫改變,右側(cè)額部硬膜下積液。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的恢復(fù),患兒右側(cè)額頂部切口愈合良好,順利出院。

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案例2

患兒,女,3歲,2018年6月4日以“發(fā)現(xiàn)右顳部骨性隆起2年余”為主訴入院。入院查體:右側(cè)顳部皮下骨性隆起,大小約2cm*4cm,顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示:右額顳部蛛網(wǎng)膜囊腫。入院診斷:蛛網(wǎng)膜囊腫(右側(cè)額顳)。

于2018年6月6日在全麻下行“右額顳入路蛛網(wǎng)膜囊腫部分切除造瘺術(shù)+腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)+顱骨整復(fù)術(shù)”,手術(shù)順利。術(shù)后查患兒頭部切口愈合良好,已康復(fù)出院。

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