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　　                                                                                                                         影像科 / 趙殿江  朱明旺

　　一、臨床資料

　　1. 男性患者，23歲。

　　2. 主訴：右上肢活動(dòng)不協(xié)調(diào)2個(gè)月，頭暈1個(gè)月，行走不穩(wěn)7天。

　　3. 查體：神清語(yǔ)利，查體合作，生命體征平穩(wěn)。雙側(cè)瞳孔等圓等大，直徑為3.0mm，雙眼對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)自如無(wú)震顫。雙額紋對(duì)稱;雙眼瞼無(wú)下垂無(wú)睜眼困難，角膜反射正常，面部感覺(jué)正常，口角無(wú)歪斜;無(wú)張口困難。無(wú)聲音嘶啞、吞咽困難，轉(zhuǎn)頸及聳肩正常。左側(cè)肢體肌力V級(jí)。右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)+，肌張力正常。生理反射存在，雙側(cè)Babinski征陰性，右側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)及輪替試驗(yàn)均陽(yáng)性。閉目難立征陽(yáng)性。

　　二、MRI表現(xiàn)

　　平掃：右側(cè)小腦半球可見(jiàn)類圓形實(shí)性團(tuán)塊影，表現(xiàn)為均勻的稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR像呈等信號(hào)，DWI像呈高信號(hào)，其邊緣可見(jiàn)薄層長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)環(huán)繞。病灶邊界清晰，大小約50×41×35mm。第四腦室及橋腦受壓變形。

　　增強(qiáng)掃描：右側(cè)小腦半球病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，邊緣不規(guī)則。

　　三、手術(shù)病理：右小腦半球髓母細(xì)胞瘤

　　四、討論

　　髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于后顱窩，小腦蚓部常見(jiàn)。好發(fā)于兒童，是兒童后顱窩常見(jiàn)的腫瘤。兒童多發(fā)生在10歲以下。成人病例中，80%發(fā)生在20~40歲。腫瘤屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤，生長(zhǎng)迅速，惡性程度高。

　　CT平掃為等或稍高密度腫瘤，邊界清楚，周圍可見(jiàn)低密度影水腫包繞。腫瘤多為圓形或類圓形，輪廓可呈分葉狀或略不規(guī)則。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為中等或輕度強(qiáng)化，個(gè)別病例甚至無(wú)強(qiáng)化。

　　MRI：T1WI為低或等信號(hào)，T2WI為等或略高信號(hào)。腫瘤因內(nèi)部鈣化、出血、囊變可使信號(hào)不均。腫瘤多位于小腦蚓部。MRI矢狀位可顯示腫瘤突入四腦室，占據(jù)四腦室下部，四腦室上部及導(dǎo)水管擴(kuò)張。軸位顯示四腦室受壓變扁，呈弧形包繞在腫瘤前方和側(cè)方。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)無(wú)強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，但多數(shù)表現(xiàn)為不均勻增強(qiáng)，且增強(qiáng)程度不明顯。髓母細(xì)胞瘤易沿腦脊液播散至腦室或蛛網(wǎng)膜下腔。

　　小腦半球髓母細(xì)胞瘤在年長(zhǎng)兒童和成人中更常見(jiàn)，病人年齡多>10歲。腫瘤通常表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)腫瘤，呈較均勻等信號(hào)影，位于小腦半球內(nèi)，也可位于小腦表面，類似于腦外占位病變，而易被誤診為腦膜瘤。增強(qiáng)掃描髓母細(xì)胞瘤腫瘤實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化不均勻，局部可無(wú)強(qiáng)化。DWI掃描對(duì)診斷小腦半球髓母很有幫助，髓母細(xì)胞瘤因腫瘤細(xì)胞密集，在DWI呈高信號(hào)影。

　　小腦半球髓母細(xì)胞瘤的主要鑒別診斷包括腦膜瘤，星形細(xì)胞瘤，和轉(zhuǎn)移瘤等。腦膜瘤好發(fā)于中年成人，可引起腦膜尾征和繼發(fā)性顱骨改變，可與小腦半球髓母鑒別診斷。而小腦半球星形細(xì)胞瘤多為較低級(jí)別的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，常常出現(xiàn)囊變，DWI像表現(xiàn)為等低信號(hào)，可與髓母細(xì)胞瘤鑒別。而轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年人，通常表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化。

　　本例小腦半球髓母細(xì)胞瘤腫瘤表現(xiàn)為實(shí)性占位，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，具有典型的小腦半球髓母的影像表現(xiàn)。

　　(參考文獻(xiàn)略)