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　　                                神經外科七病區(qū) / 吳斌 石祥恩

　　【摘要】兒童顱內腫瘤發(fā)病率高,其治療涉及兒童的生長發(fā)育及智力發(fā)育,與成人腫瘤有很大區(qū)別。本文總結幾種常見兒童顱內腫瘤的診斷與治療的現(xiàn)狀和進展。

　　兒童顱內腫瘤發(fā)病率僅次于白血病，居兒童腫瘤的第二位。根據(jù)周大彪等對2001年至2005年天壇醫(yī)院1267例兒童原發(fā)性神經系統(tǒng)腫瘤統(tǒng)計，常見的五類腦腫瘤是星形細胞腫瘤(29.9%)、顱咽管瘤(19.8%)、髓母細胞瘤(15.7%)、生殖細胞腫瘤(7.5%)和室管膜瘤(5.9%)。由于兒童顱內腫瘤的治療涉及其生長發(fā)育及智力發(fā)育等問題，其治療絕非成人腫瘤的縮影。近十余年來，隨著神經影像學和顯微外科技術的發(fā)展，小兒顱內腫瘤的診治特別是對顱咽管瘤、髓母細胞瘤、生殖細胞腫瘤和下丘腦膠質瘤等的診斷和治療有了長足的進步?，F(xiàn)將常見的兒童顱內腫瘤的診治情況介紹如下：

　　1、顱咽管瘤

　　顱咽管瘤是一種由胚胎殘余組織發(fā)生的良性腫瘤。但由于其生長部位, 生長方式及易于復發(fā)的特點，被某些學者認為是半惡性腫瘤。由于現(xiàn)代神經影像學檢查技術的廣泛應用和顯微外科技術的提高, 兒童顱咽管瘤的生存率近年有了較大的提高。若實行較好的外科手術治療, 則腫瘤全切除率為80%~90%，圍手術期死亡率為5%左右。目前兒童顱咽管瘤的治療策略是：盡可能全切除腫瘤和有效地保護下丘腦功能，激素代替療法治療術后下丘腦功能紊亂。張玉琪等對202例手術切除后兒童顱咽管瘤中的105例隨訪12個月至6年后發(fā)現(xiàn)：腫瘤復發(fā)l6例，復發(fā)率為15.2%，在腫瘤全切除的34例中，無論是否做術后放療，均沒有復發(fā);在腫瘤近全切除的62例中，接受放療43例，腫瘤復發(fā)3例，復發(fā)率7%，平均復發(fā)時間38個月，沒有接受放射治療19例，腫瘤復發(fā)8例，復發(fā)率42.1%，平均復發(fā)時間30個月。在腫瘤大部切除的9例中，放療后的腫瘤復發(fā)率20%，而未經放療的4例，全部復發(fā)。由此可見對腫瘤進行真正意義的全切是提高手術療效，減少術后復發(fā)的有效措施。對未能全切的患者術后給予放療能有效的減少復發(fā)。經過多年實踐，基于顱咽管瘤主要發(fā)生于鞍區(qū)中線部位。近年來，我們?yōu)樘岣吣[瘤手術切除程度，減少手術對下丘腦及腫瘤周圍血管、神經的損傷, 將以往手術多選擇側方翼點入路為主, 改以額部開顱，額底縱裂入路(中線入路)為主的治療策略取得了較滿意的效果。經額底縱裂入路，主要利用切開終板和視交叉前間隙切除腫瘤，其優(yōu)點在于：開顱簡便，損傷小;中線入路可大限度地減少術中對下丘腦、頸內動脈和視神經的損傷;經終板于直視下切除已侵犯至三室前部或三室內的腫瘤組織，并可直接處理垂體柄處腫瘤;腫瘤若已與后循環(huán)大動脈粘連亦可在直視下切除之;若腫瘤長入鞍內，可將鞍結節(jié)及蝶竇前壁磨除，徹底切除此部腫瘤;若腫瘤向一側生長，可抬起額底，由額底外側經視神經與頸內動脈間隙(第二間隙)直接切除鞍旁腫瘤;還可于直視下處理視神經內側腫瘤組織并有助于保護嗅神經。但該手術入路多在下丘腦底平面以上手術切除腫瘤，手術影響其核團也高，對視上核、視旁核和乳頭體核、穹窿柱和丘腦腹內側核的影響較大，應需要進一步觀察。作者從70余例腫瘤的圍手術期垂體前、后葉激素評價來看，術后尿崩癥的發(fā)生與下丘腦和垂體柄保護有關，另外術后的促腎上腺皮質激素和促甲狀腺激素的缺乏會加重病情。在圍手術期，患者需要用血管加壓素、糖皮質激素和甲狀腺激素治療。在圍手術期后，發(fā)育遲緩的兒童需要生長激素的治療。總之，顱咽管瘤是一種良性腫瘤，手術全切除腫瘤是應該的治療方法，對于手術腫瘤殘留或復發(fā)而需進行二次手術的患者，放療可以控制生長，無論何種方式治療，患者的下丘腦和神經內分泌的恢復仍是目前治療的難題。與單純手術治療相比，放療已經被認可為對原發(fā)腫瘤進行次全切除以及對復發(fā)腫瘤治療的有效輔助手段。由于顱咽管瘤本身屬于良性腫瘤以及放療本身所固有的副反應，對于腫瘤完全切除的患者，多數(shù)醫(yī)生不主張常規(guī)進行放療。但是對于手術殘存的腫瘤，則需要考慮放療。常規(guī)的外放射治療的劑量不太容易掌握，即很難在控制復發(fā)的同時降低放療的并發(fā)癥發(fā)生率。有報道認為，如果放療劑量超過55Gy，抑制腫瘤復發(fā)的作用不僅沒有明顯提高，反而增加了遲發(fā)性毒性反應的可能。目前認為，通過30天總共50Gy劑量的治療，5年內有超過90%的患者腫瘤復發(fā)得以控制，而且毒性反應在可以接受的范圍內。立體定向放療(伽馬刀)曾經一度被提倡取代常規(guī)外照射。Kobayashi等報告98例接受伽馬刀治療的患者中，5年和10年腫瘤無惡化生存率分別為61%和54%。而據(jù)Minniti等報告, 采用顱咽管瘤手術后分次立體定向放療可以使3年和5年腫瘤無惡化生存率分別達到97%和92%，遠遠超過了伽馬刀的療效，但是長期療效仍需要觀察。以往常用腫瘤的囊內放療的磷-32和釔-90治療方法，由于顯微手術技術的發(fā)展，只有少數(shù)人使用，此方法復雜并帶有一定副作用。

　　2、髓母細胞瘤

　　髓母細胞瘤是兒童后顱凹常見的腫瘤, 約占小兒顱內腫瘤15%-20%。生后頭10年發(fā)病率高，男女比例為2∶1。好發(fā)部位主要位于小腦蚓部及第四室頂部，因此在疾病早期可導致梗阻性腦積水。常見癥狀為頭痛、惡心、嘔吐、軀體及四肢共濟失調。頭顱CT平掃為中線部位的實性病變，低或高密度，注藥后明顯強化。術前應行全脊椎管增強掃描或脊椎管造影，以除外轉移灶。MR影像示小腦蚓部T1像呈低信號影或混雜信號影。MB常起源于小腦蚓部中線部位，腫瘤組織擠壓第四腦室，造成梗阻性腦積水。MB易通過腦脊液循環(huán)在整個中樞神經系統(tǒng)播散，11-43%患者在被診斷此病時已發(fā)生轉移。轉移好發(fā)部位常位于鞍上、骶管內或臨近小腦半球。治療方法為手術切除加術后放療。術中應盡量全切除腫瘤，但如腫瘤與腦干粘連緊密，可殘余少許腫瘤組織，以免造成嚴重的神經功能障礙。術中暴露中線部位腫瘤時，可將頸1后弓切除。

　　3、生殖細胞腫瘤

　　生殖細胞腫瘤分為生殖細胞瘤及非生殖細胞生殖細胞腫瘤兩類：①生殖細胞瘤：來源于中樞神經系統(tǒng)內原始生殖細胞的惡性腫瘤, 預后較非生殖細胞瘤好。②非生殖細胞瘤：包括胚胎瘤、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤。生殖細胞瘤常好發(fā)于第三腦室后部松果體區(qū)、底節(jié)區(qū)和鞍上區(qū)。前兩者男性多見, 后者女性多見。其他非生殖細胞生殖細胞腫瘤男性多見。患者多有腦積水癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡、記憶力障礙、癲癇、頭圍增大、上視不能綜合征等。臨床上，影像學提示為生殖細胞腫瘤，傳統(tǒng)用10~20Gy，進行試驗性放療，后復查CT掃描或MRI影像, 如腫瘤回縮，則診斷成立，可繼續(xù)放療。但另有學者認為：試驗性放療可被誤用于畸胎瘤或其他對放療不敏感的腫瘤。因此，他們建議，應首先行手術或立體定向活檢，待病理結果確定后，再行放療;而對MRI影像表現(xiàn)提示可能為畸胎瘤或上皮樣囊腫患兒，應避免行試驗性放療。因此，有關生殖細胞瘤試驗性放療應建立在對患者臨床表現(xiàn)、影像學特點及血液腫瘤標記物的綜合分析的基礎上進行，切不可盲目施行。一些學者認為，除了生殖細胞瘤外，其他腫瘤均應手術。另一些學者認為：手術只適用于以下患者(占松果體區(qū)腫瘤的25%)：對放療不敏感的腫瘤(如惡性非生殖細胞瘤)、良性腫瘤(如腦膜瘤、畸胎瘤)、囊性病變。手術入路：幕下小腦上入路、枕部經小腦幕入路、經側腦室入路、幕下旁正中入路、經胼胝體入路。術中解剖要點：松果體基底即為第三腦室后部，上方為胼胝體壓部，兩側為丘腦。松果體尖端向后向下突入四疊體池，周圍有大腦深靜脈。手術后果：死亡率為5%-10%。術后并發(fā)癥包括視野缺損、硬膜外積液、感染、小腦性共濟失調等。

　　4、毛細胞型星形細胞瘤

　　毛細胞型星形細胞瘤被WHO分級分為I級，其特征：平均發(fā)病年齡低于典型星形細胞瘤;比浸潤型或彌漫型星形細胞瘤有較好的預后;影像學上病灶界限清楚，注藥后病灶增強常伴有囊壁。病理特征：有疏散或成束羅森塔爾纖維的星形細胞瘤特征或嗜酸小體。羅森塔爾纖維即臘腸或螺絲樣嗜酸細胞質和膠質纖維聚積成透明膠質絲，在Masson切片上是透明紅色。毛細胞型星形細胞瘤是完全發(fā)生在神經軸突的腫瘤，常見于兒童和青少年。毛細胞型星形細胞瘤發(fā)生在視神經者稱為視神經膠質瘤，腫瘤也可發(fā)生在視交叉，當腫瘤在臨床和影像學上難與下丘腦腫瘤相區(qū)別時，稱為下丘腦膠質瘤或三腦室區(qū)膠質瘤。毛細胞型星形細胞瘤可有囊壁增強結節(jié)或伴有鈣化可作為鑒別。腦干膠質瘤多數(shù)為纖維浸潤型，只有少部分是毛細胞型星形細胞瘤，這類腫瘤是預后良好組腫瘤，又稱為背側外生性腫瘤。脊髓內也可發(fā)生毛細胞型星形細胞瘤，但是文獻報告不多，該腫瘤患者發(fā)病年齡比起其他類型星形細胞瘤患者要年輕。①小腦毛細胞型星形細胞瘤：以10-20歲青少年多見，影像學特征是腫瘤囊性變常見，約半數(shù)有囊壁結節(jié)。以往對該腫瘤沒有進行特殊歸類，常稱小腦囊性星形細胞瘤，占兒童腦瘤的10%，占兒童后顱窩腫瘤的27%-40%。小腦毛細胞型星形細胞瘤表現(xiàn)與后顱窩其它腫瘤表現(xiàn)一樣, 包括腦積水和小腦損害癥狀。兒童A型小腦毛細胞型星形細胞瘤，94%生存期10年以上，而B型只有29%有10年生存期。②視神經膠質瘤：占成人膠質瘤的2%，小兒膠質瘤的7%，占神經纖維瘤的25%?？煞譃橄铝蓄愋停阂粋纫暽窠浶?沒有視交叉受累);視交叉型(神經纖維瘤患者少見于散發(fā)患者);雙側視神經型，不累及視交叉(只有在神經纖維瘤患者中);發(fā)生在下丘腦或結合部位。絕大多數(shù)是低級星形細胞瘤, 很少發(fā)生惡性視神經膠質瘤。治療：對單側視神經受累未侵犯視交叉，產生突眼和視力缺損者, 可經顱手術入路切除從眼球后到視交叉全段的視神經。由于腫瘤可能在視神經內殘留，經眶入路不適合于視神經腫瘤。視交叉腫瘤一般不適于手術治療, 多做活檢。對于難以區(qū)別視交叉膠質瘤還是下丘腦膠質瘤的，可行外突部分腫瘤切除，有腦積水的患者應行腦脊液分流術，以部分改善癥狀。對視交叉、多中心腫瘤或術后有腫瘤殘留或有惡性變的腫瘤患者適于放療。典型的治療計劃是每次1.8Gy，照射25次，共計45Gy。③下丘腦膠質瘤：發(fā)生在下丘腦和三腦室區(qū)的纖維細胞型星形細胞瘤, 原發(fā)于兒童, 病變可在腦室內。許多腫瘤累及視交叉，并與視神經腫瘤很難區(qū)別。許多患者表現(xiàn)間腦綜合征，這種綜合征在兒童中很少見到，通常在下丘腦前部浸潤型膠質瘤中見到。典型的癥狀是惡病質(皮下脂肪脫失)，伴有活動過度、睡眠障礙、精神興奮等。

　　5、室管膜瘤

　　室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)室管膜細胞及其下的膠質上皮細胞。室管膜瘤多呈膨脹性生長，腫瘤周邊與正常腦組織常有明確分界。外科手術是主要的治療手段也是影響預后的主要因素。單純的外科全切除手術已經能夠達到兒童室管膜瘤的治愈目的。Tomita等報道了40例全切除和部分切除的室管膜瘤病例，其5年生存率分別為80%和20%。幾乎所有的學者都同意，對于室管膜瘤，腫瘤的局部控制異常關鍵。腫瘤復發(fā)基本在原位，術后殘留將使播散的可能性增大5.3倍。在未能實施全切除的患兒中，術后輔以放療者的預后仍要好于單純手術者。說明放療在無法實施全切以及復發(fā)或轉移病例中仍能發(fā)揮積極作用。單純化療對室管膜瘤患兒基本無效，雖然化療無法從整體上延長患者的生存期，但有人發(fā)現(xiàn)它可以用于低齡兒童，以推遲手術后放療的時間，防止放療對低齡兒童造成嚴重的神經毒性和認知功能及智力障礙。

　　(參考文獻略)