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梅杰綜合征治療新突破 中西結(jié)合雙針齊下,奇跡發(fā)生了
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大媽得了梅杰綜合征,眼皮跳嘴角抽,苦不堪言,DBS手術(shù)讓她重獲新生!
2021-08-17 08:54 作者:醫(yī)助小雨
文源:昆明三博腦科醫(yī)院
生活中總有一群人,他們頻繁眨眼、睜不開(kāi)眼、面部肌肉不自主抽搐,表情“怪異扭曲”,不敢出門,不敢走親訪友,一出去就怕別人像看外星人一樣指指點(diǎn)點(diǎn),嚴(yán)重影響到正常工作和生活,卻久治不愈,苦不堪言。
病例回顧
65歲的陶阿姨(化名)現(xiàn)在回想起近1年多以來(lái)的遭遇仍是一臉痛苦。所有癥狀都是從兩個(gè)眼睛突然異常頻繁眨動(dòng)開(kāi)始的,無(wú)眼干、畏光、流淚等癥狀,一時(shí)也沒(méi)放心上。
隨著病情的逐漸發(fā)展,陶阿姨眼部的肌肉就像失去了控制,總會(huì)不由自主地做出“擠眉弄眼”的表情,到后來(lái)連嘴巴也變得很不對(duì)勁,會(huì)莫名的咧嘴及咬牙,睜眼困難不說(shuō),正常吃飯、說(shuō)話都受到影響。
為了治病,她輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院,最后才從神經(jīng)外科醫(yī)生口中得知,自己是患上了“梅杰綜合征”。
確診一年多來(lái),陶阿姨嘗試過(guò)口服藥物、肉毒素治療等方法,但效果始終不盡如人意。不僅如此,最近她的眼睛干脆“罷工”睜不開(kāi)了,只有緊咬牙、用手扶額頭及舌頂上顎時(shí)勉強(qiáng)能睜眼,睡著時(shí)癥狀會(huì)緩解或消失。
為了尋求手術(shù)治療,陶阿姨一家經(jīng)朋友介紹到昆明三博腦科醫(yī)院就診,功能神經(jīng)外科主任任杰接診后,經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)查體,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),與肌張力障礙、癲癇、面肌痙攣等鑒別診斷,診斷為“梅杰綜合征”。
結(jié)合患者病史,考慮到藥物、注射肉毒素均無(wú)效,目前癥狀嚴(yán)重影響生活,經(jīng)科室內(nèi)多次會(huì)診討論,并與家屬溝通后,予以安排“全麻下行機(jī)器人引導(dǎo)下腦深部電刺激器(DBS)植入術(shù)”。
術(shù)后第7天,陶阿姨術(shù)后恢復(fù)良好,DBS在完成開(kāi)機(jī)調(diào)控后,正式開(kāi)機(jī),雙眼癥狀明顯改善,睜閉自如。
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陶阿姨的家人看到這一幕,驚喜的告訴任院長(zhǎng),“自從得了這個(gè)病,她都不敢出門,不敢走親訪友,整天躲在家里,一出去就怕別人像看外星人一樣指指點(diǎn)點(diǎn),以前性格開(kāi)朗的人,性格也漸漸變得孤僻、不合群,經(jīng)常會(huì)情緒暴躁、失控,現(xiàn)在終于好了,不用再擔(dān)心別人指指點(diǎn)點(diǎn),也可以正常生活了!”
什么是梅杰綜合征?
“梅杰綜合癥”是一種較為嚴(yán)重的神經(jīng)類疾病,又稱“雙側(cè)眼瞼痙攣”,多見(jiàn)于老年人,平均發(fā)病年齡在55.7歲左右,女性發(fā)病率高于男性,近年來(lái)發(fā)病呈明顯年輕化和上升趨勢(shì)。
這種疾病以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為特征,主要影響患者眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉,大部分人發(fā)病初期表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)眼瞼不自主痙攣,即眼皮跳動(dòng),然后逐漸發(fā)展為睜眼困難,面肌抽搐、口角抽動(dòng)、發(fā)音和吞咽困難甚至呼吸不暢,輕則患者看上去面部猙獰,影響容貌,重則影響面部功能,嚴(yán)重影響日常生活和工作。
本病有一個(gè)特點(diǎn),就是在疾病早期,患者在做吹口哨,唱歌,咀嚼口香糖這類動(dòng)作的時(shí)候,癥狀會(huì)明顯減輕甚至消失,我們稱之為感覺(jué)詭計(jì)
梅杰綜合征發(fā)病原因從臨床角度來(lái)看,可能與腦內(nèi)多種神經(jīng)介質(zhì)失調(diào)有關(guān),與心理因素,性格、不良情緒、睡眠障礙、頜面部創(chuàng)傷,遺傳因素以及一些特殊藥物也有一定關(guān)系。性格急躁,容易達(dá)到爆發(fā)點(diǎn),遇到問(wèn)題思慮過(guò)度,造成睡眠障礙,誘發(fā)了以表情肌為表現(xiàn)的肢體癥狀,我們將其定性為心身疾病,即由心理因素造成的身體功能障礙。
梅杰綜合征的臨床癥狀有哪些?
1.睜眼困難:眼輪匝肌強(qiáng)直性或陣攣性收縮直至雙眼完全閉合,嚴(yán)重者可出現(xiàn)功能性失明。
2.雙眼瞼痙攣:雙眼不自主的頻繁眨眼動(dòng)作是本病常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。
3.口下頜肌張力障礙:從眼瞼痙攣逐漸向下進(jìn)展,口、面、下頜、舌部等部位功能紊亂,肌肉不自主運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)“怪相”。
4.其他癥狀:咀嚼、發(fā)音、咽下困難,呼吸困難,眼瞼下垂、雙眼干澀、畏光等癥狀。
病情進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn):頸部肌肉功能異常,痙性斜頸。早上有短暫正常期;睡眠時(shí)癥狀消失;某些動(dòng)作如觸摸、咀嚼、唱歌時(shí)癥狀緩解,即感覺(jué)詭計(jì)是本病的臨床特征。
梅杰綜合征怎么治療?
目前對(duì)于梅杰綜合征的治療,包括藥物治療和手術(shù)治療;藥物治療包括口服藥物及A型肉毒素局部注射。
藥物治療能夠在一定程度上緩解癥狀,但隨著時(shí)間的推移,藥物效果會(huì)逐漸減弱,甚至有一部分患者,藥物治療效果不明顯,并且由于長(zhǎng)期服藥,藥物副作用以及經(jīng)濟(jì)問(wèn)題都成為了巨大的壓力讓患者喘不過(guò)氣。
隨著科技的發(fā)展,如今擁有了更好的手段可以幫助患者,讓患者有希望跟正常人一樣地工作生活,這就是“腦深部電刺激療法”,也稱為“DBS”,是一種微創(chuàng)、安全和有效的治療方法。
但該類手術(shù)技術(shù)難度大,需要精準(zhǔn)定位,術(shù)后也需要專業(yè)的程控,而昆明三博腦科醫(yī)院依托首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院雄厚的專家資源和技術(shù)優(yōu)勢(shì),功能神經(jīng)外科一病區(qū)在任杰副院長(zhǎng)、任惠主任的帶領(lǐng)下,集合了神經(jīng)內(nèi)科、功能神經(jīng)外科、神經(jīng)電生理、神經(jīng)心理、神經(jīng)影像、程控中心等多學(xué)科醫(yī)務(wù)人員參與組成一個(gè)實(shí)力強(qiáng)大的功能神經(jīng)外科疾病診療團(tuán)隊(duì),在腦深部電極刺激術(shù)(DBS)治療帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、書(shū)寫(xiě)痙攣、扭轉(zhuǎn)痙攣、強(qiáng)迫癥等具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn),尤其2020年,醫(yī)院引入云南首臺(tái)無(wú)框架立體定向手術(shù)機(jī)器人,開(kāi)展機(jī)器人輔助手術(shù)后,大大提高手術(shù),另外,我省醫(yī)保政策好,多類醫(yī)保均可報(bào)銷,大大減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。