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臺

如此超大的顱咽管瘤如何治療?

患者為 歲男孩，瘤體大直徑達 厘米。治療上，我們分兩步走：先行腫瘤囊腫穿刺，引流出囊液100毫升，腫瘤體積減小(見圖7、8);待孩子狀態(tài)改善后再行腫瘤切除術(shù)。昨日經(jīng)過14小時的艱苦努力，終于將其完全切除。一般的小兒顱咽管瘤與周圍粘連不緊，但是這個瘤子與12對顱神經(jīng)均有粘連，與前循環(huán)、后循環(huán)主要動脈均粘連。今天孩子清醒，四肢活動自如。術(shù)后CT也很好，順利出院。

第二臺

7歲患兒有視力下降頭痛癥狀，因顱內(nèi)高壓癥狀嚴重尚未行頭磁共振檢查，不得不急診行腫瘤囊液穿刺引流術(shù)。引流后腫瘤體積顯著變小(圖5、6、7)，患兒身體狀況好轉(zhuǎn)，于昨日行腫瘤切除術(shù)。同臺手術(shù)的巨大顱咽管瘤相比，腫瘤體積稍小，但是鈣化斑卻巨大，經(jīng)過10小時的奮戰(zhàn)終于將腫瘤完全切除。今日患兒狀態(tài)很好，四肢活動、語言表達、視力均良好，只是身體仍顯虛弱!術(shù)后CT很好(圖8)，目前仍在恢復中，期待患兒早日康復!

一般認為，顱咽管瘤起源胚胎時期 rathke 囊殘余細胞，小兒、成人均可發(fā)病，是一種病理學上的良性腫瘤，但臨床上該病容易復發(fā)。顱咽管瘤常見的部位是鞍內(nèi)、鞍上區(qū)域，與下丘腦、垂體相鄰。

首都醫(yī)科大學首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院石祥恩教授、周忠清主任團隊被歐洲的《腫瘤學/血液學述評》雜志評為是全球手術(shù)例數(shù)多，全切除率高，的團隊。這篇題為《顱咽管瘤治療的外科策略和目前治療選擇》的述評文章由意大利神經(jīng)外科Pietro Mortini教授發(fā)表，評述了近14年來全球26篇顱咽管瘤英文報告，共有 1853 例手術(shù)切除腫瘤。認為石教授提倡的積極完全手術(shù)切除顱咽管瘤仍是目前治療方法。

石教授帶領(lǐng)其團隊長期從事手術(shù)切除顱咽管瘤及其下丘腦功能保護研究，在顱咽管瘤手術(shù)治療方面遵循良好的手術(shù)策略，具備豐富的臨床經(jīng)驗，每年手術(shù)治療顱咽管瘤110例以上。2011年美國神經(jīng)外科雜志總結(jié)全球7位學者發(fā)表的手術(shù)切除顱咽管瘤100例以上報告中，石教授曾被評為例是手術(shù)例數(shù)多醫(yī)生。時隔三年，歐洲腫瘤學/血液學述評雜志再次同樣評述了石教授團隊，推薦了他們的手術(shù)理念，希望更多的顱咽管瘤患者，經(jīng)過治療，能從中獲益。