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“六一”兒童節(jié)剛剛過去，相信很多孩子都實現(xiàn)了自己的小心愿，得到了各種禮物，有的得到了新玩具、有的買了新衣服、還有很多孩子去了游樂場……8歲的圓圓也許下了一個美好的愿望，她希望自己能夠長高些，能夠馬上去上學，在學校里跟其他小朋友一樣看書學習、快樂游戲，可是自己8歲了，卻還在上幼兒園，而且身高看上去就像個三四歲的孩子。

是什么原因?qū)е聢A圓一直沒有長個兒，8歲了還沒上學呢?在首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科八病區(qū)，圓圓媽媽介紹，很多人以為孩子是營養(yǎng)不良才個子這么矮，其實不是這樣的。2014年，發(fā)現(xiàn)圓圓走路不太正常，開始以為是剛被電動車砸傷過腳，過段時間就好了，半個多月后，圓圓走路還是有點跛行，并且媽媽發(fā)現(xiàn)她喜歡用左手拿東西，用左手寫字，用左手玩玩具，幾乎很少用到右手，這讓爸爸媽媽感到很奇怪，便試著讓她用右手拿東西，結(jié)果發(fā)現(xiàn)圓圓的右手沒有力氣，握力很差，右胳膊也不能抬高。就趕緊帶她到當?shù)蒯t(yī)院做了檢查，發(fā)現(xiàn)視力下降，并且大腦核磁顯示有腦腫瘤，需要手術(shù)治療。

這讓圓圓的父母很驚慌，沒想到這么小的孩子會得腦腫瘤，很快他們帶著孩子到北京某家大醫(yī)院做了腫瘤切除手術(shù)，診斷為顱咽管瘤，醫(yī)生告訴他們腫瘤已經(jīng)侵襲了垂體(垂體是身體復雜的內(nèi)分泌腺，可分泌生長激素)。手術(shù)后，圓圓的癥狀有了改善，只是生長非常緩慢，明顯低于同齡兒童。術(shù)后，他們按期復查大腦，口服藥物治療，期間出現(xiàn)過尿崩癥(臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿)，一年后，復查的時候發(fā)現(xiàn)腦腫瘤復發(fā)，又做了第二次手術(shù)切除了腫瘤，這次醫(yī)生告訴他們手術(shù)中因為腫瘤完全侵犯了垂體，便將腫瘤與腦垂體全部切掉。這次手術(shù)后，圓圓的身高就停止了生長。幾年來，爸爸媽媽一直帶圓圓到處看病，因為看病，圓圓也沒怎么上學，至今還在上幼兒園，直到一個月前復查的時候，發(fā)現(xiàn)孩子的腦腫瘤再一次復發(fā)，圓圓的爸爸幾經(jīng)查詢，終于在一個病友群里獲悉，三博腦科醫(yī)院周忠清主任治療顱咽管瘤技術(shù)高，急忙慕名而來。

周忠清主任手術(shù)中

切下的腫瘤標本

圓圓的診斷已經(jīng)很明確：顱咽管瘤復發(fā)、垂體功能低下、尿崩癥，在完善術(shù)前相關(guān)檢查后，周忠清主任團隊為圓圓做了冠狀切口右額開顱經(jīng)額底縱裂入路復發(fā)顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)中視交叉前間隙可見腫瘤，腫瘤位于鞍隔下，與視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈緊密粘連，經(jīng)過幾個多小時的奮戰(zhàn)，圓圓2.5厘米大的腦腫瘤被全切，視神經(jīng)、視交叉減壓充分，神經(jīng)、動脈保護完好。

術(shù)后影像資料

術(shù)后一周，小圓圓已經(jīng)在病房里開心活動了。周忠清主任介紹，圓圓不長個兒的原因就是腦腫瘤損傷了腦垂體，導致垂體被切除，不能分泌促進生長的生長激素，這個問題也是可以解決的，等孩子康復后，可以就診內(nèi)分泌科，通過用藥，可以幫助孩子繼續(xù)長高，圓圓長成一個正常的成人身高還是有希望的。顱咽管瘤一般不會對孩子的智力造成影響，孩子手術(shù)康復后是可以繼續(xù)上學的。

疾病科普

顱咽管瘤可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下，好發(fā)于鞍上。CT、核磁檢查可明確診斷，治療主要為手術(shù)切除腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：

臨床表現(xiàn)

①顱內(nèi)壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

②視力視野障礙

腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲;顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。

③內(nèi)分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體或下丘腦使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。

治療難點

①顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大

顱咽管瘤常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、基地動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，顱咽管瘤常常與下丘腦、垂體粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導致視力下降、失明;頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、基底動脈如果受損，會造成致死性出血;下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。

②顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題

顱咽管瘤完全切除或者積極切除后(即不是姑息性手術(shù))幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前幾天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、水-電解質(zhì)平衡紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險。

③顱咽管瘤易復發(fā)

雖然在病理學上把顱咽管瘤定性為良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，生長方式類似惡性腫瘤的侵潤性生長，常常有細小的“根”侵入到腦實質(zhì)中。雖然在手術(shù)顯微鏡下看到腫瘤被完全切除，但是仍然有極少部分腫瘤“根”殘留在腦實質(zhì)中，或者有鈣化斑與血管、神經(jīng)粘連，難以完全切除，以后會導致腫瘤復發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復發(fā)了治療的難度進一步增加。

專家介紹

周忠清

姓 名：周忠清

職 稱：副主任醫(yī)師 / 科室主任

出診時間：周三/周五上午

專業(yè)特長：顱咽管瘤、腦動脈瘤、腦血管畸形、生殖細胞瘤、畸胎瘤、顱底腫瘤、痙攣性斜頸;顱咽管瘤手術(shù)后激素替代治療、電解質(zhì)紊亂的治療…