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導(dǎo)讀：不久前，首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院收治了一位中年女性患者，該患者不僅受腦瘤疾病困擾多年，而且查體發(fā)現(xiàn)腦子里一共有近10個(gè)腫瘤，其中有4個(gè)體積較大的腫瘤。耗時(shí)近13個(gè)小時(shí)，張明山主任團(tuán)隊(duì)成員對(duì)4個(gè)大腫瘤進(jìn)行了一次性切除，患者術(shù)后恢復(fù)良好。

術(shù)前磁共振，可見顱內(nèi)多發(fā)腫瘤，體積較大的腫瘤一共4處，均位于右側(cè)，其中引起癥狀的是C1-2水平的復(fù)發(fā)神經(jīng)鞘瘤(紅色箭頭)，右側(cè)后顱窩(藍(lán)色箭頭)、橋小腦角(黃色箭頭)、及橫竇(綠色箭頭)均可見體積較大的腫瘤。

據(jù)了解，患者是因耳鳴、聽力下降發(fā)現(xiàn)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤即2型神經(jīng)纖維瘤病，本病特點(diǎn)是雙側(cè)聽神經(jīng)瘤或合并顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)腫瘤。而且該患者在外院治療行手術(shù)3次，但效果均不佳。1年前開始出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)差，復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，1個(gè)月前再次復(fù)查磁共振發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)一步增大。經(jīng)過多方打聽，加之患者本人是神經(jīng)纖維瘤病友群的群主，經(jīng)群內(nèi)病友討論并推薦后，患者抱著后一絲希望來到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院接受治療。

首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科二病區(qū)張明山主任團(tuán)隊(duì)成員仔細(xì)研究了患者的病例特點(diǎn)——顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)腫瘤，且4個(gè)體積較大的腫瘤位于右側(cè)，對(duì)患者目前癥狀影響大的是C1-2神經(jīng)鞘瘤(見上方圖片紅色箭頭)，如果只切除1個(gè)腫瘤，其他3個(gè)腫瘤近期還會(huì)對(duì)患者造成影響，仍需開顱手術(shù)，患者創(chuàng)傷及就醫(yī)費(fèi)用都會(huì)增加，所以，醫(yī)生后決定一次手術(shù)切除4個(gè)體積較大的腫瘤。手術(shù)方案告知家屬，家屬非常驚訝及擔(dān)心，由于在外院進(jìn)行的前3次手術(shù)效果不理想，且術(shù)后出現(xiàn)了顱內(nèi)血腫，肺炎，氣管切開的后遺癥，因此患者及家屬對(duì)手術(shù)帶有本能地恐懼，治療預(yù)期是切除對(duì)患者影響大C1-2神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后癥狀不加重即可。

張明山主任團(tuán)隊(duì)成員對(duì)患者和家屬的擔(dān)憂感同身受，內(nèi)部多次討論手術(shù)方案，綜合考慮了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和患者家庭負(fù)擔(dān)后一致決定手術(shù)全部切除4個(gè)體積較大腫瘤，同時(shí)向患者和家屬擺事實(shí)、講道理，給予信心，注入力量，患者和家屬同意了手術(shù)方案。

手術(shù)由于春江教授指導(dǎo)，張明山主任及谷春雨醫(yī)生完成，首先切除C1-2神經(jīng)鞘瘤(見上方圖片紅色箭頭)，此處為復(fù)發(fā)腫瘤，與周圍組織及頸髓粘連緊密，近全切除;第二個(gè)切除橫竇腫瘤(見上方圖片綠色箭頭)，此處腫瘤侵入橫竇內(nèi)，近全切除;第三個(gè)切除后顱窩神經(jīng)鞘瘤(見上方圖片藍(lán)色箭頭)，全切除;后切除右側(cè)復(fù)發(fā)聽神經(jīng)瘤(見上方圖片黃色箭頭)，全切除。手術(shù)團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)12小時(shí)55分鐘，后切除4個(gè)腫瘤。

張明山主任手術(shù)中

術(shù)后磁共振，可見C1-2水平的復(fù)發(fā)神經(jīng)鞘瘤(紅色箭頭)近全切除，右側(cè)后顱窩神經(jīng)鞘瘤(藍(lán)色箭頭)全切除、橋小腦角復(fù)發(fā)聽神經(jīng)瘤(黃色箭頭)全切除、及橫竇腦膜瘤(綠色箭頭)近全切除。

術(shù)后患者恢復(fù)良好，沒有出現(xiàn)發(fā)熱，無嗆咳，無肺炎，而且患者左側(cè)肌力較術(shù)前好轉(zhuǎn)，能夠達(dá)到4級(jí)，且左手手指可以伸展及抓握。目前已康復(fù)出院。

疾病科普

2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)是常染色體顯性遺傳病，發(fā)病例較低，以雙側(cè)聽神經(jīng)瘤合并顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)腫瘤、皮膚及眼的一些病理改變。治療復(fù)雜，以手術(shù)治療為主，手術(shù)重點(diǎn)保護(hù)面神經(jīng)及聽神經(jīng)，輔助放療及藥物治療，由于雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，患者可能會(huì)發(fā)展為雙耳失聰，聽力重建是目前研究的熱點(diǎn)。