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多系統(tǒng)萎縮的臨床癥狀

2018-09-12 17:10 作者:三博腦科醫(yī)院

多系統(tǒng)萎縮是成年期發(fā)病、散發(fā)性的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,50~60歲發(fā)病多見(jiàn),平均發(fā)病年齡為54.2歲(31~78歲),男性發(fā)病率稍高,緩慢起病,逐漸進(jìn)展。首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟(jì)失調(diào),少數(shù)患者也有以肌萎縮起病的。不論以何種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀群起病,當(dāng)疾病進(jìn)一步進(jìn)展都會(huì)出現(xiàn)兩個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)的神經(jīng)癥狀群。

自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙(autonomic dysfunction) 往往是首發(fā)癥狀,也是常見(jiàn)的癥狀之一。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有:尿失禁、尿頻、尿急和尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和Horner綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)需氣管切開(kāi)。斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致,有特征性。男性早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙,女性為尿失禁。

帕金森綜合征帕金森綜合征(parkinsonism) 是MSA-P亞型的突出癥狀,也是其他亞型的常見(jiàn)癥狀之一。MSA的帕金森綜合征的特點(diǎn)是主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩,伴肌強(qiáng)直和震顫,雙側(cè)同時(shí)受累,但可輕重不同??鼓憠A能藥物可緩解部分癥狀,多數(shù)對(duì)左旋多巴(L-dopa)治療反應(yīng)不佳,1/3患者有效,但維持時(shí)間不長(zhǎng),且易出現(xiàn)異動(dòng)癥(dyskinesias)等不良反應(yīng)。

小腦性共濟(jì)失調(diào)小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia) 是MSA-C亞型的突出癥狀,也是其他MSA亞型的常見(jiàn)癥狀之一。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào),從下肢開(kāi)始,以下肢的表現(xiàn)為突出,并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫等小腦性共濟(jì)失調(diào)。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征。當(dāng)合并皮質(zhì)脊髓束和錐體外系癥狀時(shí)常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。

其他(1)20%的患者出現(xiàn)輕度認(rèn)知功能損害。(2)常見(jiàn)吞咽困難、發(fā)音障礙等癥狀。(3)睡眠障礙,包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和REM睡眠行為異常等。(4)其他錐體外系癥狀:肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣皆可見(jiàn),手和面部刺激敏感的肌陣攣是MSA的特征性表現(xiàn)。(5)部分患者出現(xiàn)肌肉萎縮,后期出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴賓斯基征,視神經(jīng)萎縮。少數(shù)有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝視麻痹。

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