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確診多系統(tǒng)萎縮需要做哪些檢查?

2018-09-13 14:37 作者:三博腦科醫(yī)院

根據(jù)臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等臨床表現(xiàn),結(jié)合病理檢查可初步診斷。但在多系統(tǒng)萎縮的不同階段,尚需注意與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。

1.直立實(shí)驗(yàn) 分別測(cè)量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內(nèi)血壓下降收縮壓多于30mmHg,舒張壓多于20mmHg,而心率無變化者為陽性。

2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測(cè)定、24h尿兒茶酚胺含量測(cè)定均明顯降低。

3.腦脊液檢查 除個(gè)別報(bào)道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。

4.肌電圖檢查 被檢查的肌肉可出現(xiàn)纖顫電位。

5.腦電圖檢查 背景多為慢波節(jié)律。

6.神經(jīng)心理檢查 輕度認(rèn)知功能障礙、抑郁和焦慮因子分增高。

7.影像學(xué)檢查 頭顱CT和MRI檢查示腦橋、小腦萎縮。表現(xiàn)為小腦蚓部、半球及全小腦萎縮,小腦腦溝變深、增多。小腦上池、腦橋小腦角池、小腦延髓池及小腦蛛網(wǎng)膜下隙均擴(kuò)大。中腦萎縮,大腦腳變細(xì),四疊體池、環(huán)池及基底池?cái)U(kuò)大,腦橋、小腦中腳萎縮,第四腦室擴(kuò)大。嚴(yán)重者可有雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)大,外側(cè)溝增寬及額、頂葉等大腦半球萎縮的廣泛性腦萎縮改變。

顱腦MRI是有價(jià)值的診斷方法。MRI T2加權(quán)像常發(fā)現(xiàn)病理性鐵沉積存在,表現(xiàn)為雙側(cè)殼核后外側(cè)的信號(hào)降低,紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號(hào)區(qū)變窄,這些變化見于所有經(jīng)病理證實(shí)的MSA患者,上述改變可以早在患者的癥狀出現(xiàn)之前就存在。而帕金森病患者則無這些變化。此外,T1加權(quán)像可見到萎縮的殼核信號(hào)降低,小腦和腦干萎縮。

PET顯示在額葉、紋狀體、小腦和腦干等處基礎(chǔ)代謝率降低并且紋狀體攝取熒光多巴(fluorodopa)降低;紋狀體攝取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

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