病例視頻
-
椎管內(nèi)囊腫病例：藏在脊柱中的惡魔
CCTV-4《中華醫(yī)藥》
-
突出的腫瘤-腦膜瘤
CCTV10《走進科學(xué)》
相關(guān)文章
-
神經(jīng)棘紅細胞病與亨廷頓舞蹈病
神經(jīng)棘紅細胞病是一種伴隨中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)損害的隱性遺傳性疾病，其特征為進行性神經(jīng)退行性變，伴舞蹈2017-06-08
-
什么是風(fēng)濕性舞蹈病？
風(fēng)濕性舞蹈病是一種散發(fā)的良性自限性疾病，病理改變主要表現(xiàn)為基底核炎性病變，主要發(fā)病時間在5～15歲，11歲后女2017-06-08
-
什么是良性家族性舞蹈癥？
良性家族性舞蹈癥是一種常染色體顯性、隱性和性連鎖的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，分為嬰兒早期、兒童期和少年早期三種2017-06-08
-
亨廷頓舞蹈病怎么診斷？
亨廷頓舞蹈病的臨床診斷標準是： 1.典型HD的家族史。 2.非其他因素導(dǎo)致的進行性運動異常伴舞蹈和僵直。 3.非其他因2017-06-08
亨廷頓舞蹈病的治療方法有哪些？
2017-06-08 14:43 作者:三博腦科醫(yī)院
目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓舞蹈病的自然病程，但可以采取措施改善臨床癥狀、減少舞蹈樣動作。治療集中在對心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療，同時進行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心，相互幫助，建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓舞蹈病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(GABA)減少，膽堿能活動受抑制，而多巴胺活動過度，可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1、對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪、奮乃靜等是主要治療藥物，可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。
2、提高膽堿的含量
毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性，阻止膽堿的降解，可改善舞蹈樣運動。
3、增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸(GABA)含量
異煙肼是γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑，可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高，使有些患者有輕到中度的進步。一般劑量為10～20mg/kg，每一療程用藥時間4個月～1年;同時應(yīng)用維生素B6效果更好。
4、癡呆癥狀治療
目前還沒有很好的藥物。但精神癥狀通過藥物治療可以獲得改善?？捎冒⒚滋媪帧⒍嗳?多慮平)改善患者的抑郁癥狀。對暴躁和憤怒暴發(fā)時可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯(lián)合治療。
5、神經(jīng)細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植
尚處于探索之中，是否有效還不能確定。
6、其他治療
可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓(xùn)練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
預(yù)后：亨廷頓舞蹈病通常持續(xù)10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程較長。
京公網(wǎng)安備 11010802035500號