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亨廷頓舞蹈病是什么？
2017-06-08 11:31 作者:三博腦科醫(yī)院
Huntington舞蹈病發(fā)病年齡為35～44歲，病程多為15～18年。約有25%的患者于50歲甚至70歲后發(fā)病，臨床表現(xiàn)較輕。主要有3大特征：運動異常，智能衰退和精神異常。
大多數(shù)患者初期表現(xiàn)為精細動作協(xié)調不能，輕微的不自主運動，構音障礙，腱反射亢進，日常生活失去計劃性，記憶力下降(輕度認知障礙有時早于運動障礙)，注意力下降，抑郁和易激惹。逐漸發(fā)展為明顯的舞蹈動作，為無目的、無規(guī)律的肢體，面部和軀干運動，表現(xiàn)為張口、撅嘴、伸舌、聳肩、身體前驅后仰、手舞足蹈等，情緒激動和緊張時加重，睡眠時消失。隨意運動更為困難，眼動異常包括快速掃視不能和凝視障礙，吞咽困難，大多數(shù)患者失去工作能力，反應遲鈍，視覺空間能力下降，語言障礙，缺乏自制力，人格改變，妄想，有時情緒無法控制，有沖動行為;
晚期患者表現(xiàn)為運動遲緩、強直和張力障礙，吞咽困難，行動困難，陣攣，錐體束征，行為異常更為嚴重，生活不能自理。少年型患者為21歲之前發(fā)病，多為父系遺傳，臨床表現(xiàn)與成年型不同，主要為運動減少，強直，腱反射亢進，眼動異常，嚴重智力衰退，30～50%患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病程進展快。
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