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頭痛是大家在生活中經(jīng)常會(huì)遇到的身體不適狀況。但是也正是因?yàn)樗钠胀?，在日常生活中，很多人都不以為然，認(rèn)為頭痛只是小毛病，并無大礙，殊不知，腦腫瘤的常見癥狀就是頭痛！

瀘西14歲男孩經(jīng)常性頭痛3年，被查出罕見惡性腦瘤！

家住云南紅河州瀘西縣的小奧今年14歲，3年前無明顯誘因出現(xiàn)左右側(cè)交替間斷性發(fā)作頭痛，發(fā)作時(shí)視力下降，腳站不穩(wěn)，無惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)等，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，服用安神補(bǔ)腦藥物后癥狀自感有好轉(zhuǎn)。

1年前頭痛加重，服藥也無法緩解，偶可自行緩解，為求進(jìn)一步診治就診于我院。

入院后，張永力院長(zhǎng)查體、詳細(xì)問診后，建議完善檢查。

張?jiān)洪L(zhǎng)介紹：“從檢查結(jié)果上看患者顱內(nèi)鞍內(nèi)及鞍上明顯占位性病變，大小約為4X2X2cm，考慮脊索瘤可能，兩側(cè)視神經(jīng)受壓，視交叉受壓上抬，手術(shù)指征明確，建議手術(shù)治療。但脊索瘤它在組織學(xué)上屬于良性腫瘤，但具有惡性特征，解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長(zhǎng)，患者就診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此脊索瘤本身就是一種罕見且具挑戰(zhàn)性的腫瘤，經(jīng)過系統(tǒng)的檢查評(píng)估，還發(fā)現(xiàn)孩子的腫瘤與重要的神經(jīng)、血管及腦和腦干緊密相連，通過手術(shù)切除難度高、風(fēng)險(xiǎn)大。”

至此，小奧一家這才明白，多年頭痛的罪魁禍?zhǔn)拙谷皇悄X子里長(zhǎng)了惡性脊索瘤！

為了孩子的未來，專家團(tuán)隊(duì)決定放手一搏。為保證手術(shù)順利完成，由張?jiān)洪L(zhǎng)帶領(lǐng)的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)經(jīng)過科室內(nèi)多次會(huì)診后，決定由張?jiān)洪L(zhǎng)主刀，楊海洋、孫珂、趙海龍等醫(yī)生輔助，實(shí)施“冠切右額開顱，額底縱裂入路，脊索瘤切除術(shù)”。

經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)如期舉行，歷時(shí)5小時(shí)35分鐘的奮戰(zhàn)，最終鏡下腫瘤徹底切除，神經(jīng)功能沒有出現(xiàn)新的損害，目前小奧已經(jīng)出院回家休養(yǎng)！

術(shù)后病理診斷為鞍內(nèi)-上斜坡脊索瘤，進(jìn)一步證實(shí)了張?jiān)洪L(zhǎng)此前的診斷。

什么是脊索瘤？會(huì)出現(xiàn)哪些癥狀？

脊索是人體脊柱的原基。形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中軸骨，后期被軟骨基質(zhì)所包繞。脊索由顱底向下延伸至斜坡，接著穿過齒狀突和椎體中央，其上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處，部分可達(dá)顱內(nèi)面與蝶鞍上部硬腦膜相連，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之間，隨著胚胎的發(fā)育成為顱底的一部分和脊柱，其殘存的脊索組織可發(fā)展成為脊索瘤。

脊索瘤是一種罕見的、生長(zhǎng)緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的低度惡性的先天性腫瘤，可發(fā)生在中樞神經(jīng)軸的任何部位，但以顱底蝶枕和骶尾部最常見，腫瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)（50%），少數(shù)出現(xiàn)在椎體（15%），約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴(kuò)展；罕見原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報(bào)道，10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見沿手術(shù)途徑播散。

脊索瘤可發(fā)生在任何年齡，50％發(fā)病于55—80歲，峰值在40～60歲，顱內(nèi)脊索瘤較骶椎脊索瘤發(fā)病年輕約10歲。

顱內(nèi)脊索瘤占全部脊索瘤的1/3，多起源于蝶枕軟骨聯(lián)合處，故常位于斜坡附近，位于硬膜外，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，少見部位包括鞍區(qū)、巖骨尖、蝶竇，罕見部位有鼻咽部、上頜骨、鼻竇和硬膜內(nèi)。

其生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)，平均在3年以上，因此癥狀比較隱匿，頭痛和復(fù)視為最常見癥狀，頭痛性質(zhì)是持續(xù)性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴(kuò)展，因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同：

1.鞍部脊索瘤

伴有視交叉受壓移位和垂體功能低下。垂體功能低下主要表現(xiàn)為陽痿、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤

主要表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，以外展神經(jīng)受累較為常見。

3.斜坡部脊索瘤

斜坡脊索瘤為顱底脊索瘤的最常見類型，具體分為上、中、下斜坡脊索瘤：

上斜坡脊索瘤常常累及動(dòng)眼神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為一側(cè)眼皮無力，重者眼睛睜不開。

中斜坡脊索瘤常常累及外展神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為視物雙影。

下斜坡脊索瘤可以累及外展、末組和舌下神經(jīng)，表現(xiàn)為視物雙影、吞咽困難等；部分突入顱內(nèi)的腫瘤可以引起腦干受壓癥狀，即步行障礙、錐體束征；若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。

得了脊索瘤怎么辦？

顱內(nèi)脊索瘤的治療，目前來說，顱底脊索瘤治療仍以手術(shù)治療為主，術(shù)后必要時(shí)可根據(jù)患者病情輔以放射治療。

顱內(nèi)脊索瘤具有較高的復(fù)發(fā)性，顱底脊索瘤的手術(shù)治療原則是最大、安全地切除腫瘤，通過積極手術(shù)治療提高患者生存率。

近年來，隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，逐漸能夠借助、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)提高脊索瘤切除率，患者多數(shù)時(shí)候也能獲得較好的預(yù)后。因此，對(duì)于確診為脊索瘤的患者需要早期進(jìn)行積極治療，正是因?yàn)榧顾髁鼍哂休^高的復(fù)發(fā)性，所以，對(duì)于手術(shù)之后的患者一定強(qiáng)調(diào)定期隨訪復(fù)查，才能早期發(fā)現(xiàn)存在復(fù)發(fā)的病變，早期進(jìn)行醫(yī)學(xué)干預(yù)。

張?jiān)洪L(zhǎng)強(qiáng)調(diào)：頭痛的病因十分復(fù)雜，有些原發(fā)性頭痛，不經(jīng)治療病情會(huì)自行好轉(zhuǎn)。而顱內(nèi)病變等引起的頭痛，是非常危險(xiǎn)的訊號(hào)，一旦延誤治療，所帶來的危害將是不可逆的，千萬不可掉以輕心，不論頭痛的部位、性質(zhì)、頭痛出現(xiàn)的時(shí)間、程度，都應(yīng)該立即就醫(yī)，進(jìn)一步檢查。即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。

供稿：昆明三博腦科醫(yī)院