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　　顱咽管瘤是神經(jīng)外科界公認(rèn)的“難纏”腫瘤。鑒于腫瘤生長的部位特殊，完全切除腫瘤難度大、風(fēng)險大;切除腫瘤后常常會出現(xiàn)全身性的內(nèi)分泌紊亂，影響病人的生活質(zhì)量，同時也大大的影響了病人的壽命。因此，即使顱咽管瘤得到完全切除，病人自己或病人家屬常常覺得病人并沒有恢復(fù)“健康”。 如果腫瘤沒有得到完全切除，殘余腫瘤幾乎都會復(fù)發(fā)，病人將會面臨再次作手術(shù)的風(fēng)險。 所以，在完全切除顱咽管瘤的前提上，保護患者的正常生理功能一直是神經(jīng)外科醫(yī)生苦苦追尋的夢想。

　　由此不難想象“超大型”的顱咽管瘤治療難度到底有多大。

　　自2016年一月至2016年九月我科總計行手術(shù)治療45例顱咽管瘤病人，其中2016年7月我們?yōu)閮衫俺笮汀憋B咽管瘤患兒行手術(shù)治療，取得滿意效果。

　　病例1:患兒男性，9歲。因反復(fù)出現(xiàn)意識喪失、視力下降半年收入院。入院后CT及 MRI顯示顱內(nèi)有形態(tài)不規(guī)則、“超大型”的顱咽管瘤，大徑約10厘米，見圖1、圖2。

　　鑒于腫瘤體積超大，而且患兒間斷出現(xiàn)意識障礙，直接作手術(shù)完全切除腫瘤的難度很大，為降低手術(shù)風(fēng)險，所以我們采用先穿刺腫瘤囊減少腫瘤體積，降低顱壓，二期手術(shù)爭取完全切除腫瘤的策略。行腫瘤囊腫穿刺后，引流出約100多毫升囊液，腫瘤體積顯著變小，見圖3、圖4。

　　穿刺手術(shù)后患兒精神好，調(diào)養(yǎng)后3天行開顱手術(shù)切除腫瘤，經(jīng)過14小時的艱苦奮戰(zhàn)，順利將腫瘤完全切除，手術(shù)后MRI見圖5?；純汗沧≡?3天，順利康復(fù)、出院，出院時語言能力、四肢肌力均正常。

　　圖1.術(shù)前CT顯示典型的囊性顱咽管瘤

　　圖2.術(shù)前MRI

　　白色箭頭指示腫瘤下極達(dá)枕大孔區(qū)

　　圖3.腫瘤囊穿刺術(shù)切口設(shè)計及囊液性狀

　　圖4.腫瘤囊穿刺手術(shù)后腫瘤體積減小

　　白色箭頭示引流管

　　圖5.手術(shù)后MRI顯示腫瘤無殘留跡象

　　病例二:患兒女性，7歲，主因頭痛2年，精神差1個月收入院。入院時頭CT見典型的“超大型”顱咽管瘤，直徑約9厘米，見圖6。

　　圖6.CT顯示囊性顱咽管瘤

　　白色三角顯示腫瘤邊界

　　患兒入院后第三天，病情惡化，意識不清，急診行腫瘤囊穿刺引流術(shù)，引流出囊液約200毫升，引流后患兒精神立即好轉(zhuǎn)，腫瘤體積減小，引流手術(shù)切口設(shè)計及引流后CT見圖7、圖8。調(diào)養(yǎng)7天后在全麻下行開顱手術(shù)切除腫瘤，經(jīng)過10個小時的努力，完全切除腫瘤，術(shù)后患兒清醒，語言交流正常，左側(cè)上下肢肌力稍弱?；純航?jīng)歷一系列的并發(fā)癥，如電解質(zhì)紊亂、腦水腫、癲癇發(fā)作等，共計住院47天后出院。術(shù)后CT見圖9。

　　兩例超大型顱咽管瘤病人采用先行腫瘤囊穿刺、二期切除腫瘤的策略，取得滿意效果。超大型顱咽管瘤病人的治療是一個系統(tǒng)工程，切除腫瘤只是治療過程中的一個環(huán)節(jié)，完善的術(shù)前準(zhǔn)備和精心術(shù)后管理也是決定治療效果的重要環(huán)節(jié)!

　　圖7.囊腫穿刺手術(shù)切口設(shè)計及引流囊液性狀

　　圖8.腫瘤囊引流后體積明顯變小

　　白色箭頭顯示引流管

　　圖9.術(shù)后CT顯示腫瘤無殘留。