原發(fā)或繼發(fā)于椎管內的各種腫瘤統(tǒng)稱為椎管內腫瘤,又可稱脊髓腫瘤,是造成脊髓壓迫癥的常見原因之一。原發(fā)于椎管內的腫瘤,可能來自脊髓、神經根、脊膜等不同組織,按其與脊髓和硬脊膜的關系分為髓內、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三類。髓內腫瘤常見室管膜瘤和星形細胞瘤。髓外硬脊膜下腫瘤常見神經鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外腫瘤多為惡性,如轉移瘤和淋巴細胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等等。
【臨床表現(xiàn)】
椎管內腫瘤造成的癥狀可稱為脊髓壓迫癥,主要包括以也幾方面。
1、疼痛 大多數由髓外腫瘤刺激神經根和脊膜引起,常為首發(fā)和定位表現(xiàn)。疼痛為自發(fā)性,常劇烈;疼痛沿神經根分布區(qū)擴散,在軀干為橫行條帶狀分布,在四肢表現(xiàn)為由近端向遠端放射;初期為陣發(fā)性,可有夜間加重或平臥痛;可因咳嗽、噴嚏或用力大便等加重;可伴有脊柱自發(fā)性疼痛、叩痛和壓痛。
2、感覺障礙 如麻木感、蟻走感、灼熱感、束帶感等,也可出現(xiàn)感覺過敏,當感覺纖維被破壞后則表現(xiàn)為感覺減退或缺失。臨床上將感覺減退或缺失區(qū)與感覺正常區(qū)的臨界面稱為感覺平面,是判斷脊髓損害水平的重要依據之一。
3、運動障礙 主要表現(xiàn)為病變水平以下肢體的力量減弱,動作不準確,站立不穩(wěn),可伴有或不伴有肌肉萎縮。
4、大小便功能障礙 多見于髓內病變,如室管膜瘤、星形細胞瘤,以及馬尾腫瘤。依病變水平可表現(xiàn)為排便困難,小便潴留,大便困難;或表現(xiàn)為大小便失禁。
【常見腫瘤類型】
1、 髓外硬膜下腫瘤
神經鞘瘤 屬于良性腫瘤,發(fā)病率占椎管內腫瘤的首位。30~50歲為好發(fā)年齡。多起源于脊神經后根,部分腫瘤經椎間孔發(fā)展到椎管外成為啞鈴形。治療手術,多能完整切除,極少復發(fā),預后良好。
脊膜瘤 發(fā)病率僅次于神經鞘瘤,多為良性。40-60歲為好發(fā)年齡,女性多于男性。好發(fā)于胸段。局部與硬脊膜粘連。治療手術,手術治療時應注意處理受累硬脊膜,否則有復發(fā)可能。
2、髓內腫瘤
室管膜瘤 是較為常見的髓內腫瘤,以低度惡性者居多。多見于兒童和青年。腫瘤表面有薄層假性包膜,與正常脊髓組織形成分界。手術治療是有效方法,手術時機及適應征尚不統(tǒng)一,通常以中度神經功能障礙為指征。
星形細胞瘤 也是常見的髓內腫瘤,多見于胸段脊髓。MRI掃描可見局部脊髓增粗,間有異常信號,部分病變可被強化。腫瘤呈浸潤性生長,與正常組織之間缺少明確分解,手術切除易造成并發(fā)癥,故需在顯微鏡下小心切除或選擇活檢加椎板減壓術。
3、硬膜外腫瘤
多為惡性,如轉移瘤和淋巴細胞瘤,其它還有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等等。治療上需手術并依據病理性質予放療。
4、先天性腫瘤
包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。上皮樣囊腫和皮樣囊腫均起源于椎管內異位的發(fā)育成皮膚的胚層。上皮樣囊腫壁呈半透明狀,為復層鱗狀上皮組織,內容物為脫落的角化上皮,富含膽固醇結晶。皮樣囊腫的囊壁較厚,在復層鱗狀上皮基底有較多的纖維組織及真皮層,內含皮膚附屬結構如汗腺、皮脂腺及毛囊,內容物中常有毛發(fā)。畸胎瘤較少見,含有起源于三個胚葉的組織。手術治療是可供選擇的治療方法,根據腫瘤的部位和性狀可行囊內容物清除、瘤壁部分或全部切除。
【總結】
綜上所述,髓外硬膜下腫瘤多為良性,患病時間長,常因疼痛或病變水平以下肢體力量下降就診,較少出現(xiàn)大小便功能障礙。手術切除相對容易,不易復發(fā),術后癥狀改善明顯,總體預后好。髓內腫瘤常為低度惡性,患病時間相對較短,且發(fā)病后呈進行性加重,常以病變水平以下的感覺和運動功能障礙而就診,易出現(xiàn)大小便功能障礙,腫瘤與神經組織常無明顯界限,手術常不能完全切除,腫瘤易復發(fā),術后易出現(xiàn)癥狀加重,總體預后不好。先天性腫瘤常與神經粘連緊密,手術不易全部切除,但復發(fā)較緩,預后常較好。